Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Síndrome de Evans

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Evans (SE) é um distúrbio raro caracterizado pela ocorrência simultânea de trombocitopenia imune (PTI) e anemia hemolítica autoimune (AHAI). Apresenta resposta variável ao tratamento, sendo o uso de corticoide e de imunoglobulina humana as terapias de escolha.

Objetivos

Relato de caso de paciente com diagnóstico inicial de PTI, que evoluiu com hemorragia intraparenquimatosa evidenciada em tomografia de crânio associada à AHAI, levando ao diagnóstico de SE.

Caso

Paciente feminina, 47 anos, com história de rash cutâneo há 15 dias da admissão. Uma semana após, apresentou febre e lombalgia, sendo evidenciadas plaquetas de 30mil em serviço externo. À admissão, paciente em bom estado geral com ausência de sangramentos. Hemograma com Hb 12,6g/dL e Plaquetas 54mil/uL. Sorologias para HIV, sífilis e hepatites negativas. O rash foi atribuído ao quadro hematológico e foi agendado retorno ambulatorial pela Hematologia. Paciente retorna em uso de Prednisona e com queixa de artralgia. Apresentava plaquetas de 25mil/uL e FAN 1:640 nuclear pontilhado. Solicitados demais exames para investigação de lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Retornou ao pronto-socorro por hematêmese, evoluindo com rebaixamento do nível de consciência e sangramento de vias aéreas. Realizada intubação orotraqueal e transfusão de plaquetas, além de tomografia de crânio que demonstrou hemorragia intraparenquimatosa nucleocapsular determinando edema cerebral difuso. Avaliada pela neurocirurgia que contraindicou procedimento cirúrgico devido plaquetopenia grave. Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona e imunoglobulina. Exames laboratoriais evidenciaram padrão de anemia hemolítica, sendo levantada a hipótese de SE. Paciente não obteve resposta à terapia instituída e evoluiu a óbito.

Conclusões/Considerações finais

A SE é uma desordem autoimune caracterizada pelo desenvolvimento simultâneo ou sequencial de AHAI e PTI e/ou neutropenia imune, na ausência de qualquer causa subjacente. Pode ser definida como idiopática ou pode estar associada a outras condições, como LES. O tratamento de primeira linha é com corticosteroides e imunoglobulina intravenosa. A paciente relatada inicialmente apresentou um quadro de PTI refratária a tratamento com Prednisona. Evoluiu com padrão de hemólise e Coombs direto positivo nos exames laboratoriais que, associado ao quadro de PTI prévio, levaram à hipótese diagnóstica de SE secundária a LES. Apesar de instituída terapia de escolha, paciente não apresentou resposta e teve evolução desfavorável.

Palavras-chave

Síndrome de Evans

Área

Clínica Médica