Dados do Trabalho

Título

PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO

Introdução/Fundamentos

Pseudoxantoma elástico, ou Síndrome de Gröenblad–Strandberg, é uma desordem
hereditária multissistêmica que se caracteriza por calcificação excessiva de tecidos
conjuntivos e culmina com fragmentação progressiva das fibras elásticas. Acomete
principalmente pele, sistema cardiovascular e globo ocular. Possui incidência estimada de 1
caso por 100.000 habitantes e afeta principalmente mulheres.

Objetivos

Relatar caso de pseudoxantoma elástico presente no município de Joinville/SC e
ressaltar a importância do diagnóstico e seguimento, a fim de retardar as complicações da
doença.

Caso

C.F.S., 40 anos, feminina, buscou atendimento ambulatorial devido aparecimento de
estrias nas regiões cervical e axilares. As lesões apareceram há cerca de 3 meses, com
piora progressiva. Como comorbidades, possuía o diagnóstico de hipertensão arterial
sistêmica e dislipidemia. Ao exame físico, apresentava pápulas amareladas, de limites
imprecisos e consistência elástica, que confluíam em placas na região cervical e axilar. Para
investigação do quadro dermatológico, realizou-se biópsia cutânea axilar, a qual evidenciou
achados de calcificação e fragmentação das fibras elásticas, compatíveis com
pseudoxantoma elástico. Após receber o diagnóstico, realizou também fundoscopia, onde
foram visualizadas múltiplas estrias angióides. Hoje realiza acompanhamento com
dermatologista, oftalmologista e cardiologista, devido ao acometimento multissistêmico da
doença.

Conclusões/Considerações finais

O acometimento ocular e cardiovascular no pseudoxantoma elástico é causa
frequente de morbimortalidade. Embora não haja um tratamento específico, o diagnóstico
precoce é fundamental para prevenir e monitorar as complicações relacionadas à doença.
Também é importante o reconhecimento da patologia pois os portadores possuem
contraindicação ao uso de ácido acetilsalicílico e anti-inflamatórios não hormonais (AINEs),
medicações utilizadas em larga escala na prática médica.

Palavras-chave

pseudoxantoma elástico relato de caso Síndrome de Gröenblad–Strandberg

Área

Clínica Médica