Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DO PULMÕE ENCOLHIDO: UMA INCOMUM MANIFESTAÇÃO DO LÚPUS

Introdução/Fundamentos

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) tem amplo espectro de apresentações clínicas que ocorrem por ataque imunológico mediado, com potencial de afetar todos os órgãos e tecidos. A Síndrome do Pulmão Encolhido (SPE) é uma complicação rara de LES caracterizada por dispneia inexplicada, padrão restritivo em testes de função pulmonar e elevação diafragmatica.

Objetivos

Relatar o caso de paciente com apresentação compatível a SPE.

Caso

Paciente portador de Lúpus desde 2012, segundo critérios da American College of Rheumatology (ACR) de 1997. Permaneceu em remissão por 6 anos em uso de hidroxicloroquina 400mg e azatioprina 50mg 2x dia. Após esse período iniciou com quadro de lesões cutâneas sugestivas de lúpus bolhoso, dispneia aos grandes esforços e ortopneia importante. Durante a investigação foram descartadas causas cardíacas, a Radiografia de tórax demonstrava pulmões hipoinsuflados, corroborando com a Tomografia de tórax, que evidenciava estriações atelectasicas bi-basais associadas a elevação de hemicúpula diafragmática à direita. Além disso, foi realizada espirometria cujo resultado demonstrou distúrbio ventilatório restritivo. Dessa forma, excluídas demais patologias, firmou-se o diagnóstico de Síndrome do Pulmão Encolhido. Foi então iniciado pulsoterapia com metilprednisolona 1g 1 vez ao dia por 3 dias, seguida de ciclofosfamida, com melhora importante dos sintomas.

Conclusões/Considerações finais

Tem-se proposto que a inflamação pleural é a lesão primária da SPE, que resulta em restrição pulmonar e supressão do arco neural do músculo respiratório, levando à hipoinsuflação pulmonar crônica e alteração da complacência pulmonar.
Quanto à epidemiologia, a proporção homens:mulheres é de 1:17, com duração média de 4 a 6,5 anos antes do diagnóstico. Recentemente revisões da literatura relataram tratamento com sucesso em casos isolados com doses moderadas a altas com glicocorticoide 0,5-1mg/kg/dia isolado ou associado com uma segunda droga imunossupressora, como ciclofosfamida. O prognóstico com tratamento adequado geralmente é bom, com respostas clínicas ocorrendo dentro de semanas, conforme ilustrado em nosso caso. Uma revisão recente da literatura dos casos de SPE revelou melhora clínica em 94% dos casos, melhora funcional em 77% dos casos e melhora radiológica em 57% dos casos após o tratamento. A SPE é uma causa rara, mas tratável, de complicações pleuropulmonares do LES associada ao aumento da morbidade, se não reconhecida.

Palavras-chave

Lúpus eritematoso sistêmico, Síndrome do Pulmão Encolhido

Área

Clínica Médica