Dados do Trabalho

Título

Perfil dos pacientes com hemossiderose secundária de um centro de referência de Fortaleza/CE

Fundamentação/Introdução

O curso natural das anemias crônicas foi alterado drasticamente com o advento da hemotransfusão, mas esse tratamento traz o risco de sobrecarga de ferro, pois em cada unidade de hemácias há cerca de 200 miligramas(mg) de ferro. À depender do regime transfusional, excedemos os estoques do organismo e o ferro se deposita nos tecidos, gerando dano.

Objetivos

Avaliar o perfil epidemiológico e clínico de pacientes com hemossiderose secundária (HS).

Delineamento e Métodos

Estudo observacional, analítico, transversal, realizado em portadores de HS. Avaliamos aspectos epidemiológicos e clínicos com formulário específico. Testes laboratoriais e revisão de prontuários foram utilizados para avaliar função gonadal e tireoidiana, metabolismo glicêmico e ósseo, autoimunidade e depósitos de ferro. Densitometria óssea foi utilizada para avaliar a densidade mineral óssea.

Resultados

Foram incluídos 16 pacientes, sendo 13 (81,2%) do sexo feminino. Eles tinham idade média ao diagnóstico da HS de 42,2±18,05 anos. As doenças de base mais prevalentes foram a anemia falciforme, em 5 (31,3%) pacientes, aplasia de medula óssea, em 4 (25%) e a talassemia intermédia e hemoglobinúria paroxística noturna, ambas em 3 (18,8%). Um (6,3%) paciente apresentou diagnóstico de mielofibrose primária. Nos últimos 2 anos, esses pacientes receberam uma média de 13,6±21,7 concentrados de hemácias. Os pacientes com talassemia não receberam transfusões nesse período. As manifestações mais comuns foram dor articular e alterações gonadais, vistas em 6 (37,5) pacientes e alterações hepáticas, em 5 (31,2%). Disglicemias foram observadas em 3 (18,75%) e cardiopatias em 2 (12,5%) pacientes. Na avaliação complementar, observamos baixa massa óssea em 8 (50%) pacientes, sendo 4 classificados como osteopenia e 4, osteoporose. Os pacientes apresentavam mediana de ferritina ao diagnóstico de 879,19 nanogramas por mililitro (ng/mL) (Percentil 25-75: 372,8–1334,5 ng/mL). Onze (68,75%) pacientes foram submetidos à quelação com deferasirox, mas os efeitos colaterais e inconsistências no abastecimento tornaram a aderência baixa. Isso se refletiu em ausência de resposta à terapia, com a mediana de ferritina atual (2218,2 ng/mL) acima dos valores iniciais.

Conclusões/Considerações finais

Observamos alta prevalência de manifestações clínicas em portadores de HS, mas a terapia quelante não reduziu os níveis séricos de ferritina, por falta de aderência e continuidade das hemotransfusões.

Palavras-chave

Sobrecarga de Ferro; Hemossiderose; Quelante

Área

Clínica Médica