Dados do Trabalho

Título

A importância do diagnóstico diferencial entre duas vasculites sistêmicas: granulomatose com poliangeíte e arterite de células gigantes.

Introdução/Fundamentos

A granulomatose com poliangeíte (GPA) é uma vasculite de pequenos e médios vasos associada à presença de anticorpos ANCA. Apesar de rara, o atraso do diagnóstico aumenta consideravelmente a morbimortalidade pela doença. Os sintomas clássicos da doença são o acometimento do trato respiratório superior e inferior bem como o acometimento renal. Sintomas neurológicos não são infrequentes, porém o envolvimento da leptomeninge é um evento ainda raro, com poucas descrições na literatura.

Objetivos

Relatar um caso de GPA com evolução relevante para o diagnóstico diferencial com outras vasculites sistêmicas.

Caso

Paciente do sexo feminino, 76 anos, comparece ao ambulatório com cefaleia, amaurose total do olho esquerdo, sinusite de repetição, claudicação mandibular e perda ponderal. Ao exame físico, foi evidenciado nariz em sela, hipersensibilidade da hemiface esquerda, paralisia do VI par e paresia do III par, com fundo de olho sem alterações.
A ressonância magnética do encéfalo demonstrou um infiltrado inflamatório de seios paranasais com destruição do septo e conchas nasais, associado a um espessamento paquimeníngeo em região de base de crânio e lesões extraconais nas órbitas, mais evidente à esquerda, sugerindo sinusopatia de natureza granulomatosa com acometimento meníngeo. Havia ainda realce da paquimeninge em região frontotemporal. A solicitação de C-ANCA, e sua positividade, apontaram o diagnóstico: vasculite ANCA associada. Diante do diagnóstico, foram feitos 3 dias de pulsoterapia com metilprednisolona 1g. Terminada a pulsoterapia, a paciente recebeu prednisona 1mg/kg/dia, com terapia profilática de Sulfametoxazol e trimetoprima 400/80 mg 1x/dia. A ciclofosfamida foi administrada de forma oral 15mg/kg/dia combinada com corticoide, seguindo o esquema Cyclops, amplamente aceito pela literatura no tratamento da granulomatose com poliangeíte. A paciente recebeu alta hospitalar com com amaurose completa do olho esquerdo.

Conclusões/Considerações finais

Destaca-se a relevância do diagnóstico diferencial desta condição com a arterite de células gigantes, a vasculite mais prevalente acima dos 50 anos, assim como a manifestação de paquimeningite hipertrófica - um quadro extremamente raro na doença. Além disso, a importância do olhar atento do clínico para manifestações atípicas de uma doença que por si só já é de diagnóstico desafiador.

Palavras-chave

Poliangeíte granulomatosa; Paquimeningite hipertrófica; Arterite de células gigantes; Vasculite ANCA associada;

Área

Clínica Médica