Dados do Trabalho

Título

Ventrículo único na fase adulta, sem correção cirúrgica: qual terapêutica usar na Insuficiência Cardíaca, Hipertensão Pulmonar e Fibrilação Atrial - relato de caso

Introdução/Fundamentos

Ventrículo Único (VU) corresponde a 3,2% das anomalias cardíacas congênitas, cujo tratamento efetivo é cirúrgico, no primeiro ano de vida. A média de sobrevida sem a cirurgia gira em torno de 14 anos, raramente além dos 20 anos, cujo manejo se faz de acordo com sintomatologia

Objetivos

Relatar o caso de paciente de 30 anos (a.) com VU não submetida à cirurgia.

Caso

Trata-se de mulher, 30 a., de Peçanha – MG, portadora VU. Ao nascer, permaneceu internada por 3 meses, com histórico de cianose generalizada e convulsões. No Hospital da Previdência em Belo Horizonte, avaliada por equipe médica e , ao ser contra-indicado transplante cardíaco naquele momento, fez uso de sintomáticos até seus 9 a.: fenobarbital, furosemida e digoxina. Nesta fase, re-interna com dispnéia somada a congestão e com isso iniciado oxigenoterapia domiciliar e nifedipino. Somente aos 23 anos procurou assistência especializada diante de palpitações e progressão da dispneia, prescrito propranolol. Com diagnóstico de fibrilação atrial, amiodarona é adicionada e substituído betabloqueador por metoprolol. Aos 28 a. excluído uso de antiarrítmico (hipotireoidismo iatrogênico também se associou ao quadro) e introduzido sacubitril + valsartana (entresto) para tratamento de insuficiência cardíaca. Julho/2019: piora dos sintomas congestivos e feito cardioversão Elétrica (CVE) com reversão para ritmo sinusal. A paciente sai de alta com furosemida, sildenafila, bisoprolol, levotiroxina, rivaroxabana, entresto e amiodarona. Quadro na idade adulta: cianose mista, baixa saturação de O2 (87%), hepatomegalia 5 cm do rebordo costal, dispneia aos mínimos esforços, sopro sístólico, ictus propulsivo, hipertensão pulmonar e taquicardia recorrente. Ecocardiograma transesofágico: ausência de trombos intracavitários, dupla via de entrada de VU, discordância ventrículo atrial, valva mitral espessada com regurgitação leve, valva tricúspide normal com regurgitação leve a moderada (PASAP= 100 mmHg), valva aórtica espessada com regurgitação leve a moderada, valva pulmonar espessada com estenose e regurgitação leves, aumento biatrial, aumento importante do VE (VU), disfunção sistólica ventricular esquerda em grau leve, fração de ejeção: 50%.

Conclusões/Considerações finais

A paciente apresenta sobrevida além da esperada em caso de VU sem correção cirúrgica na infância, desenvolve hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e fibrilação atrial de difícil manejo e poucos dados na literatura que direcionam terapia diante dos poucos casos relatados com essa sobrevida

Palavras-chave

ventrículo único; cardiopatia congênita; hipertensão pulmonar; insuficiência cardíaca; fibrilação atrial

Área

Clínica Médica