Dados do Trabalho

Título

Doença de Moyamoya: relato de caso

Introdução/Fundamentos

A Doença de Moyamoya (DMM) é um distúrbio oclusivo e de desconhecida etiologia. Caracteriza-se por afetar artérias do sistema nervoso central facultando em trombose, isquemia transitória de repetição e hemorragias intra-parenquimatosas.
Da mesma forma, costuma acometer a porção terminal da artéria carótida interna (ACI), causando alterações esteno-oclusivas que induzem o surgimento de neovascularização com vasos de fino calibre ineficientes. A rede vascular anormal ocasiona alterações angiográficas características, propiciando um diagnóstico padrão típico, descrito como “fumaça” (aspecto nebuloso – Moyamoya).

Objetivos

Relatar um caso de DMM em paciente pueril e ressaltar a importância do diagnóstico precoce frente à possibilidade terapêutica eficaz, visando evitar o declínio neurológico cognitivo.

Caso

Paciente feminina, 16 anos, caucasiana, avaliada durante internação hospitalar por quadro compatível com DMM. Relata início dos sintomas há dois anos, quando apresentou parestesia e paresia em membro superior direito com evolução para hemiparalisia ipsilateral, que remitiram após a primeira internação. Na internação atual, apresentou sintomas semelhantes, além de cefaleia intensa, tremores, náuseas, escotomas visuais, parestesia occipital e em membros superiores.
Ao exame físico, manifestou parestesia em dimidio direito, poupando o membro inferior; Hemiparesia direita incompleta de predomínio braquial com hipotonia muscular discreta; Sensibilidade vibratória e proprioceptiva diminuídas em membro superior direito.
Cateterismo seletivo dos vasos cerebrais foi o exame de escolha, revelando as seguintes alterações: (1) Estenose do segmento A1 direita com enchimento território da cerebral anterior através de colaterais piais com cerebral média e lenticulostriada na ACI direita. (2) Estenose em segmento A1 e M1 com circulação lenticulo estriada exuberante, bem como circulação colateral pial com cerebral posterior e pericalosa posterior, na ACI esquerda.
Após a realização dos exames complementares, o diagnóstico de DMM foi confirmado e a paciente encaminhada para intervenção neurocirúrgica. Essa, assim como seus responsáveis, concordou com a apresentação do caso e publicação do artigo, posto que foi assinado o termo de consentimento livre e esclarecido.

Conclusões/Considerações finais

Foi apresentado um caso de DMM, uma doença cerebrovascular crônica associada a acidente vascular cerebral em pacientes pediátricos. Mesmo rara no ocidente, cursa como importante diagnóstico diferencial de déficit motor em crianças.

Palavras-chave

Doença de Moyamoya, Transtornos Cerebrovasculares, Acidente Vascular Cerebral.

Área

Clínica Médica