Dados do Trabalho

Título

COMPLICAÇÕES CARDIOVASCULARES EM UMA GESTANTE PORTADORA DE SÍNDROME DE MARFAN, IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE: RELATO CASO

Introdução/Fundamentos

Síndrome de Marfan (SMF) distúrbio autossômico dominante do tecido conjuntivo com incidência relatada de 1:3000 a 5000, afeta, principalmente, os sistemas cardiovascular, oftalmológico e esquelético. A maioria abriga mutações envolvendo o gene (FBN1) que codifica a proteína do tecido conjuntivo fibrilina-1, que é um componente importante da matriz de tecidos elásticos e não elásticos. A manifestação cardíaca é a principal causa de morbimortalidade na SMF. A estrutura mais acometida é a da raiz da aorta, levando à dilatação aneurismática, regurgitação aórtica e dissecção. Atenção maior deve ser dadas às mulheres portadoras SMF, pois a gravidez e o período pós-parto são um período de alto risco para dissecção e ruptura da aorta.

Objetivos

Alertar a importância do diagnóstico precoce de síndrome de Marfan em mulheres para evitar complicações no período gestacional.

Caso

Paciente, sexo feminino, 24 anos, procedente de Groairas-Ceará, hígida, na 34° semana de gestação, 22/04/2019, apresentou uma dor lancinante “em rasgando” em região dorsal, de intensidade 9/10, refratária à analgesia, sem irradiação, sem fator de melhora. Angiotomografia computadorizada (23/04/2019) evidenciou dilatação aneurismática fusiforme da aorta ascendente, medindo 5,0 x 5,2 x 4,9 cm e dissecção em aorta descendente. Submetida a cesárea de urgência, dia 24/04/2019, sem intercorrências. Internada no departamento de cardiologia no dia 20/05/19, com aumento do aneurisma da aorta ascendente, maior diâmetro 58mm. O diagnóstico da SMF foi dado na internação através do escore-Z da raiz da aorta (pontuação 7,59) mais sete pontos no escore sistêmico (sinal do pulso e do polegar, Pectus Carinatum, escoliose e estria na pele). Relato de mãe portadora da síndrome, falecida aos 27 anos. No dia 06/06/2019, apresentou forte dor em região precordial sendo submetida à cirurgia de Bentall, 07/06/19, com colocação de tubo valvado aórtico com prótese mecânica em caráter de urgência. Evoluiu sem intercorrências no pós-operatório.

Conclusões/Considerações finais

É preciso que o diagnóstico da síndrome seja investigado quando se tem história familiar, principalmente, por ser de transmissão autossômica dominante, podendo afetar 50% da prole. Além disso, devido às mudanças fisiológicas do período gravídico, a doença cardiovascular complica 1% a 3% das gestações em mulheres com síndrome de Marfan, sendo a segunda causa mais comum de mortalidade materna.

Palavras-chave

Síndrome de Marfan, Gestantes, Aneurisma Aórtico, Aneurisma Dissecante

Área

Clínica Médica