Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: DERMATOSE NEUTROFÍLICA SWEET-LIKE EM PACIENTE PORTADORA DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Introdução/Fundamentos

INTRODUÇÃO
A síndrome de Sweet é uma síndrome incomum caracterizada pelo aparecimento abrupto de placas, pápulas ou nódulos eritematosos, dolorosos e assimétricos, frequentemente associados a febre e leucocitose. Na histologia verifica-se um denso infiltrado neutrofílico dérmico. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) raramente pode manifestar-se mimetizando a síndrome de Sweet e, tal quadro, recebe o nome de dermatose neutrofílica Sweet-like (DNSL). Há apenas 29 casos semelhantes descritos no mundo, o que demonstra o caráter atípico do caso em questão.

Objetivos

OBJETIVO
Relatar um caso de DNSL em uma paciente portadora de LES, visando contribuir para o conhecimento e manejo desta rara manifestação.

Caso

DESCRIÇÃO DO CASO
C.S.S, 60 anos, sexo feminino, branca, diagnosticada com LES há 20 anos, até então em remissão. Há 1 mês vem apresentando episódios esporádicos de febre alta, sendo a última aferida de 38,8°C há 6 dias. Relatou o aparecimento súbito de lesões cutâneas há 1 mês em membros superiores, dorso, tronco e face, acompanhadas de dores articulares, inapetência e fadiga. Ao exame físico: afebril, lesões cutâneas eritêmato-nodulares em membros superiores, dorso, tronco e face, com sensibilidade preservadas, dolorosas, assimétricas e não pruriginosas. Dados laboratoriais revelaram: Hemoglobina de 10,8 g/dL, leucócitos 4.400/mm3, neutrófilos 71%, fator antinuclear 1/160 (padrão nuclear homogêneo), velocidade de hemossedimentação de 98 mm, proteína C reativa de 31,89 mg/L, anticorpo anti-DNA nativo reagente 1:20. A biópsia das lesões apontou edema de derme com grandes quantidades de neutrófilos, principalmente na parte superior e regiões perivasculares. Como as alterações eram sugestivas de DNSL, foram prescritas Hidroxicloroquina 400 mg e Prednisolona 20mg (2x por dia). Paciente respondeu bem ao uso de corticoide via oral (VO) em doses altas, porém não houve controle com a redução para 20 mg ao dia. Aplicou-se então 250mg de Metilprednisolona por pulsoterapia associada a Prednisolona 20mg VO, Azatioprina com meta de 2 a 3 mg/kg/dia e mantido o uso de Hidroxicloroquina. Paciente obteve melhora clinica com resolução do quadro.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÕES
No caso em questão, a paciente apresentou DNSL como uma reativação do LES. Nesse caso, o diagnóstico histológico por biópsia de pele é crucial, e uma dose alta de corticóide oral normalmente resulta em boa resposta. É fundamental que a DNSL no LES seja reconhecida, visto que sua raridade pode ser devido a condição ser sub-diagnosticada.

Palavras-chave

Síndrome de Sweet; Dermatose neutrofílica Sweet-like; Lúpus eritematoso sistêmico;

Área

Clínica Médica