Dados do Trabalho

Título

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO COM FAN NEGATIVO E VASCULITE HIPOCOMPLEMENTÊMICA: UMA APRESENTAÇÃO INCOMUM

Introdução/Fundamentos

Introdução: O Lúpus Eritematosos Sistêmico (LES) é uma doença autoimune inflamatória que pode se apresentar acompanhada de vasculite. Uma das formas de vasculite é a urticariforme hipocomplementêmica (VUH), caracterizada por um quadro grave com comprometimento articular e visceral. Um exame com grande sensibilidade para o LES é o fator antinuclear (FAN) que possui até 95% de taxa de positividade em caso da doença, enquanto para a VUH, a taxa é de até 50%. A presença de LES associada à VUH e FAN negativo é, portanto, rara e interessante de ser relatada.

Objetivos

Objetivo: Discutir a importância de não retardar o diagnóstico e tratamento do LES em paciente com FAN negativo.

Caso

Delineamento e Resultados: Mulher, 28 anos, iniciou quadro de máculas eritematosas em mãos e pés há seis meses, evoluindo para lesões purpúricas e bolhas, não pruriginosas e pouco dolorosas. Apresentava ainda, episclerite, rash malar, fotossensibilidade, alopecia, xeroftalmia, xerostomia e artrite simétrica em articulações metacarpofalangianas e interfalangianas proximais de mãos com rigidez articular maior de uma hora. PCR 4 mg/dl (<0,8); VHS 44 mm/h (<20); FAN <1/160; anti-DNA não reagente; C1q 15,7 (10-25); C2 1,8 (14-25); C3 40 (83-193); C4 6,1 (15-57); anti-Ro 62,4 (<15); anti-La 39,8 (<20); anti-Sm 2 (<7); anti-RNP 3,6 (<5); anticoagulante lúpico não reagente. B2 glicoproteína < 5 (<20); anti-cardiolipina IgA e IgG não reagente; anti-cardiolipina IgM 21,8 (< 12,5); IgE 501,8 (<100); FR 1,1 UI/mL (<8). Biópsia cutânea com vacuolização da camada basal, formando fenda no fragmento, espessamento da membrana basal em focos, escasso infiltrado linfoide perivascular, pesquisa de mucina negativa. Após feito o diagnóstico, foi iniciado hidroxicloroquina 400 mg/dia e prednisona 60 mg/dia.

Conclusões/Considerações finais

Discussão: O FAN está presente em 90-95% dos pacientes com LES e faz parte dos critérios diagnósticos da doença. Dessa forma, a apresentação desse caso enfatiza que, apesar da raridade, o FAN pode vir negativo na presença da doença, de modo que não se atrase ou ignore o diagnóstico de LES nesses pacientes. Dentre as vasculites, tem-se, a VUH que, em sua maioria, apresenta-se em pacientes que possuem algum transtorno sistêmico de base, como LES. A VUH é caracterizada pelo aparecimento por tempo prolongado de lesões purpúricas dolorosas, assim como artralgia, artrite, febre e comprometimento visceral. O FAN encontra-se positivo em 50% dos pacientes, o que aponta, mais uma vez, para a raridade do caso relatado.

Palavras-chave

Palavras-chave: lúpus eritematoso sistêmico, vasculite hipocomplementêmica, FAN negativo.

Área

Clínica Médica