Dados do Trabalho

Título

PURPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA E SÍNDROME DRESS: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica e é uma doença rara e grave.1 A síndrome de reação a drogas associada a eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) também é considerada uma condição infrequente.2

Objetivos

O objetivo deste artigo foi relatar o caso de uma paciente com purpura trombocitopênica trombótica que desenvolveu síndrome DRESS durante hospitalização, secundária ao uso de fenitoína.

Caso

Paciente do sexo feminino, 57 anos, sem comorbidades prévias, procura atendimento por quadro de hiporexia, astenia e desorientação. À admissão hospitalar, foram realizados exames laboratoriais que evidenciaram anemia normocítica e normocrômica com esquizócitos e plaquetopenia. Paciente evoluiu com crise convulsiva tônico-clônico generalizada sendo necessária intubação e ventilação mecânica. Desenvolveu pneumonia associada a ventilação mecânica e fez uso de antibioticoterapia de amplo espectro. Após a realização de 20 sessões de plasmaférese, paciente evoluiu com melhora dos parâmetros clínicos e laboratoriais. Ainda durante o internamento, passou a apresentar febre associada a lesões cutâneas, linfonodomegalias e eosinofilia. Pela hipótese de síndrome de DRESS, foi suspensa a fenitoína, que estava sendo usada desde a crise convulsiva apresentada na UTI, e mantida corticoterapia. Paciente evoluiu com resolução do quadro.

Conclusões/Considerações finais

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é causada pela deficiência da metaloprotease conhecida como ADAMTS13. Essa deficiência pode ser congênita ou adquirida, sendo desencadeada por fatores como infecções, neoplasias, doenças autoimunes, drogas. 3,4,5 O quadro clínico consiste em anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, astenia, alterações neurológicas e febre.4,5
A síndrome DRESS é uma severa e incomum reação adversa induzida por drogas. O quadro clínico é marcado por erupção cutânea, febre, anormalidades hematológicas e envolvimento orgânico. O início acontece usualmente dentro de 2 a 6 semanas após o uso da medicação. Diferentes mecanismos têm sido implicados na patogênese, incluindo formação de metabólitos reativos e subsequentes reações imunológicas.6
As duas condições apresentadas pela paciente em questão, possuem relação com mecanismos de auto-imunidade em uma parcela dos casos, o que pode favorecer a hipótese de uma relação entre as duas doenças.1,2 Reconhecer a existência de entidades com tamanho potencial de gravidade é essencial para adequada condução do tratamento e melhores desfechos.

Palavras-chave

Púrpura Trombocitopênica Trombótica; Síndrome de Hipersensibilidade a Medicamentos; Fenitoína.

Área

Clínica Médica