Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA ATÍPICA: relato de caso

Introdução/Fundamentos

A síndrome hemolítico urêmica (SHU) é uma doença caracterizada por lesão renal aguda, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. Desenvolve-se tipicamente após infecção por Escherichia coli (E. coli) produtora da toxina Shiga, entretanto, pode se apresentar de forma atípica (SHUa). A SHUa é uma doença rara, com incidência de 0,5 casos/milhão por ano, ocorrendo principalmente por mutação em genes que codificam proteínas do sistema complemento, levando a sua desregulação (sobretudo da via alternativa), ou, por outras mutações genéticas.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com manifestação de SHUa.

Caso

O presente estudo é um relato de caso, cujas informações foram colhidas através do prontuário médico, exames laboratoriais e entrevista com a paciente.
Paciente do sexo feminino, 25 anos, solteira, residente de Criciúma-SC. Apresenta histórico de anemia não hemolítica desde a infância associada à hipertensão arterial resistente e doença renal crônica devido à atrofia renal congênita, com diálise peritoneal aos 14 anos. Realizou dois transplantes renais em um período de 4 anos, devido a rejeição do primeiro, e apresentou três episódios de acidente vascular encefálico isquêmico com sequelas motoras e de fala. No segundo enxerto manifestou nefropatia crônica, com biópsia renal sem alterações agudas. Em setembro de 2017, desenvolveu uremia, iniciando hemodiálise, e em janeiro de 2018 foi admitida no serviço hospitalar por anemia hemolítica associada à trombocitopenia e sangramento ureteral. Exames realizados no período: Componente do Complemento C3 baixo, Haptoglobina baixa, Fator Antinuclear reagente 1:320 padrão misto nuclear pontilhado fino denso, ADAMTS13 normal, Fator Reumatoide negativo, sorologias para hepatite B e HIV negativas. Após excluir os diagnósticos diferenciais, foi estabelecido o diagnóstico de SHUa e indicado o tratamento com Eculizumab. Porém, por apresentar infecções fúngicas recorrentes na corrente sanguínea, a medicação foi contraindicada. Atualmente, paciente permanece em hemodiálise, realizando suporte clínico da doença.

Conclusões/Considerações finais

A SHU deve ser considerada mesmo quando não há vigência de infecção por E. coli, pois pode ser causada por desordens genéticas, principalmente relacionadas ao complemento. É necessário alto grau de suspeição para realizar o diagnóstico de forma correta, excluindo-se os diagnósticos diferenciais, para que seja possível instituir o tratamento adequado, reduzindo a morbimortalidade dos pacientes.

Palavras-chave

Síndrome hemolítico urêmica; complemento; doença renal crônica.

Área

Clínica Médica