Dados do Trabalho

Título

Linfoma de Hodgkin Predominância Linfocítica Nodular com transformação para Linfoma não Hodgkin Difuso de Grandes Células B: um Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

O Linfoma de Hodgkin Predominância Linfocitária Nodular (LHPLN) é uma doença rara (5-10% de todos os Linfomas de Hodgkin (LH)) e apresenta características clínicas e patológicas distintas dos subtipos de LH Clássico (LHC).

Objetivos

Relatarmos o caso de um paciente com essa patologia, refratário a várias linhas de tratamento, que obteve resposta inesperada a uma medicação utilizada em protocolo de uso compassivo.

Caso

Homem, 29 anos, iniciou em julho de 2017 com sudorese noturna, febre vespertina e adenomegalias cervicais. Exames laboratoriais evidenciaram anemia, linfopenia e aumento da desidrogenase lática. A biópsia do linfonodo cervical resultou em imunohistoquímica compatível com LHPLN. Apresentava também medula óssea infiltrada. Estadiamento Ann Harbor IV-B. Iniciado tratamento com protocolo ABVD e Tomografia com Emissão de Pósitrons (PET CT) de reestadiamento evidenciou doença ativa e lesões hipermetabólicas no fígado e ossos (escore 5 deauville). Realizada segunda linha de tratamento, com esquema GDP. Após, ainda com progressão de doença, foi submetido a sessões de radioterapia. Sem sucesso, ajustado tratamento para R-CHOP, persistindo com progressão da doença. Realizada biópsia hepática que evidenciou transformação para Linfoma Não Hodgkin de Grande Células B (LNHDGCB). Novo protocolo foi R-ICE, porém PET CT após manteve deauville 5. Como paciente jovem e refratário a diversas linhas de tratamento, solicitado uso compassivo de Bendamustina + Polatuzumab + Rituximab, iniciado em março de 2019. Após 3 ciclos, obteve remissão metabólica completa. No dia 12 de junho de 2019, conseguiu realizar transplante alogênico de medula óssea haploidêntico. No momento, encontra-se em remissão e sem complicações inesperadas.

Conclusões/Considerações finais

O LHPLN difere dos subtipos de LHC pela sua tendência a recaídas múltiplas e tardias e pelo seu risco de transformação em LNHDGCB (3 a 5% dos casos). Dessa forma, devemos considerar a possibilidade de transformação em pacientes com doença rapidamente progressiva, sintomas B marcados, anormalidades focais no baço ou envolvimento da medula óssea. Por isso, uma biópsia de tecido adicional é justificada nesses pacientes. Ainda não existe um esquema de tratamento preconizado.
Por ser uma entidade recentemente definida e com poucos trabalhos na literatura, conclui-se que ainda são necessárias pesquisas que possam melhor caracterizar suas características peculiares, para assim melhor dirigir o tratamento.

Palavras-chave

Linfoma, Neoplasia, Transplante

Área

Clínica Médica