Dados do Trabalho

Título

Rombencefalite e Lúpus Eritematoso Sistêmico: Relato de caso

Introdução/Fundamentos

A rombencefalite é uma síndrome neurológica potencialmente grave, cujos grupos etiológicos incluem infecções, doenças auto-imunes e síndromes paraneoplásicas. Dentro do grupo auto-imune, o lúpus eritematoso sistêmico (LES) é apontado como uma das raras causas.

Objetivos

Ampliar o conhecimento acerca das manifestações neurológicas do LES, enfatizando a rara associação desta enfermidade com a rombencefalite.

Caso

M.G.S, mulher, 18 anos, parda, estudante, natural e procedente de Caruaru-PE, diagnosticada com LES em 2016 (nefrite por biópsia, FAN e anti-DNA). Encaminhada para internamento em enfermaria de clínica médica em dezembro de 2018 devido à febre, astenia e anorexia. Exames admissionais com pancitopenia e consumo de complemento. Quatro dias depois, apresentou acidose tubular renal do tipo 2 atribuído à doença de base, apesar de função renal estável. Evoluiu com clônus inesgotável em membro inferior esquerdo, esgotável em membro inferior direito e hemiparesia à esquerda, além de incontinência urinária, sendo realizada ressonância magnética (RM) de encéfalo que mostrou hipersinal em T2 com efeito expansivo, isossinal em T1, sem realce ao contraste, sugestivo de rombencefalite. Devido à forte associação desta com infecção por Listeria monocytogens foi feito tratamento com Ampicilina. Sem melhora, repetiu RM que mostrou aumento discreto da lesão. Após ascensão transitória das plaquetas, realizou coleta de líquor, sem alterações. Em janeiro de 2019, foi diagnosticada com síndrome hemofagocítica, confirmada por mielograma. A causa do quadro neurológico, renal e hematológico foi, então, atribuída ao próprio LES, já que haviam sido descartadas causas infecciosas ou neoplásicas. Foi optado por pulsoterapia com corticóide e imunossupressão com rituximab e imunoglobulina devido às citopenias. Como não houve resposta satisfatória, optou-se por ciclofosfamida mensal segundo o protocolo do National Institute of Health. Paciente apresentou melhora clínica, laboratorial e radiológica, confirmada em nova RM de encéfalo realizada em março de 2019, na qual observou-se melhora dos sinais identificados no tronco cerebral.

Conclusões/Considerações finais

Embora seja rara, a associação entre LES e rombencefalite deve ser lembrada diante de tantas apresentações clínicas do neurolupus. A percepção dessas manifestações neurológicas, o conhecimento dos diagnósticos diferenciais e a identificação precoce desta entidade foram importantes para o desfecho favorável da paciente.

Palavras-chave

Lúpus. Rombencefalite. Neurolupus

Área

Clínica Médica