Dados do Trabalho

Título

Hipertensão pulmonar secundária a drenagem anômala parcial de veia pulmonar superior direita: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

A drenagem anômala de veia pulmonar é uma malformação congênita envolvendo a circulação pulmonar e é responsável por menos de 1% dos defeitos cardíacos congênitos. A principal manifestação clínica é dispneia podendo evoluir para arritmia e hipertensão pulmonar, muitas vezes sendo necessária intervenção cirúrgica.

Objetivos

Análise de desafio diagnóstico e desfecho clínico referente a drenagem anômala parcial de veia pulmonar com repercussão hemodinâmica.

Caso

Paciente feminino, 45 anos, queixa de dispneia progressiva aos pequenos esforços e intolerância as atividades cotidianas. Achado ecocardiográfico de hipertensão pulmonar (PsAP estimada 40mmHg) e repercussão hemodinâmica. Em cateterismo cardíaco foi observado aumento de pressão de capilar pulmonar (16mmHg), bem como aumento da pressão final de diástole do ventrículo esquerdo. A pressão sistólica de artéria pulmonar detectada foi 38mmHg e diastólica 17mmHg. A pressão esteve aumentada em câmara direita e foi observado salto oximétrico em veia cava superior e átrio direito sugerindo drenagem anômala (cálculo de Shunts: QP/QS: 2,4286). Em investigação de cardiopatia congênita com ecocardiograma transtorácico com complementação esofágica tridimensional foi visualizada bifurcação de veia pulmonar superior direita com um segmento drenando em átrio esquerdo corretamente e outro segmento drenando em veia cava superior (drenagem anômala) - confirmado anatomicamente por angiotomografia de coronárias. Optado pelo tratamento cirúrgico para correção da drenagem anômala. Obteve-se melhora completa do quadro com reorganização estrutural do coração após restabelecimento da hemodinâmica normal. Em ecocardiograma transtorácico com doppler após a correção cirúrgica foi estimada PsAP de 28mmHg, sem sinais indiretos de hipertensão pulmonar.

Conclusões/Considerações finais

As malformações cardíacas congênitas devem estar inseridas entre os diagnósticos diferencias de quadros progressivos de dispneia, visto que seus sintomas podem ter sido subvalorizados na faixa etária pediátrica ou manifestados tardiamente. Os exames diagnósticos mais adequados são angiotomografia e angiorressonância de veias pulmonares, que permitem melhor avaliação anatômica, contudo, o ecocardiograma e a angiografia convencional também são efiacazes. A suspeita clinica é fundamental, uma vez que o quadro pode evoluir com instabilidade hemodinâmica ou evolução para descompensações secundárias.

Palavras-chave

Hipertensão pulmonar; Anormalidades congênitas; Cardiopatias

Área

Clínica Médica