Dados do Trabalho

Título

UMA DISCUSSÃO CONCEITUAL SOBRE COMPLEXO DE VON MEYENBURG E SUAS IMPLICAÇÕES CLÍNICAS

Fundamentação/Introdução

O complexo de von Meyenburg (CVM) ou Hamartomas biliares é considerado uma malformação hepática benigna, rara (0,6 a 5%) que se apresenta, histologicamente, como dilatações císticas dos ductos biliares, de 1 a 15 mm de diâmetro, envolvidas por abundante tecido fibroso. Devido sua origem embriológica, o conhecimento desta entidade enquanto benigna e seus diagnósticos diferencias é de fundamental importância no manejo clínico de pacientes na faixa etária pediátrica.

Objetivos

Realizar uma revisão sistemática sobre CVM, suas implicações e expressões clínicas, achados de imagem e diagnósticos diferenciais

Delineamento e Métodos

Revisão sistemática da literatura a partir da seguinte pergunta norteadora: quais as principais contribuições da literatura científica atual a respeito dos métodos diagnósticos e principais entidades nosológicas que fazem diagnóstico diferencial no Complexo de Von Meyenburg? Foram coletados artigos do período de 2008 a 2018 na MEDLINE, LILACS, IBECS e SciELO utilizando os seguintes descritores: "Complexo de Von Meyenburg” (palavra-chave); "Diagnóstico" (Decs); “Pediatria” (Decs); "Diagnóstico Diferencial" (palavra-chave) e seus equivalentes em inglês/espanhol.

Resultados

A literatura sublinha que o aspecto CVM é variável, podendo apresentar-se como múltiplas pequenas imagens hiperecogênicas, com margens mal delimitadas, com ou sem reverberação sonora posterior, ou ainda imagens hipoecogênicas com padrão "em alvo", com margens bem delimitadas, sendo diagnóstico ultrassonográfico ou por outros métodos de imagem (tomografia ou ressonância) fundamentais. Geralmente, configura-se como achado imagenológico sem expressão clínica considerável, embora, em menos de 1% dos casos possa abrir com quadros de colangite, mostrando-se um desafio diagnóstico ao médico, sobretudo na área da pediatria. Inúmeros relato de caso vem associando esta patologia a doença com morbidade consideráveis como Colangiocarcinoma e Doença Renal Policística.

Conclusões/Considerações finais

A necessidade de conhecimento sobre o CVM, sobretudo aos pediatras devido a raridade do quadro, se traduz na sua correlação com outras patologias malignas e debilitantes, bem como da sua natureza benigna. Necessitando-se, portanto, de estudos mais arrojados para determinar a casuística real bem como a correlação destas comorbidades.

Palavras-chave

Complexo Von Meyenburg; Clínica Médica; Pediatria; Mal Formações.

Área

Clínica Médica