Dados do Trabalho

Título

ASSOCIAÇÃO DE RITUXIMABE E AZATIOPRINA PARA TRATAMENTO DE DOENÇA RELACIONADA AO IgG4 REFRATÁRIA

Introdução/Fundamentos

A doença relacionada ao IgG4 (DR-IgG4) é uma condição sistêmica imunomediada e fibroinflamatória com capacidade de afetar quase todo o organismo humano. Sua incidência é maior no sexo masculino, entre 60 e 70 anos de idade e sua patogênese ainda é pouco compreendida. É caracterizada por tumefações, infiltrado linfoplasmocitário rico em plasmócitos tissulares IgG4 positivos, fibrose estoriforme e, em 60-70% dos casos, aumento sérico da concentração de IgG4. Acomete mais frequentemente pâncreas, linfonodos, glândulas salivares e lacrimais, rins, pulmões e retroperitônio. Para seu diagnóstico, preconiza-se a combinação de critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos. O tratamento baseia-se na terapia com glicocorticoides, podendo ser utilizadas drogas poupadoras de corticoides.

Objetivos

Descrever um caso de DR-IgG4, que apresentou um quadro clínico inédito na literatura e foi refratário ao tratamento com rituximabe e obteve resposta com a associação de azatioprina ao rituximabe.

Caso

Paciente do sexo feminino, 45 anos, diagnosticada com DR-IgG4 aos 39 anos de idade. Apresentou blefarosinéquia, aumento de glândulas submandibulares e estenose de traqueia e brônquios, com altos níveis de IgG4 sérico (1060mg/dL ao diagnóstico e 2340mg/dL após 6 meses) e fibrose com atividade inflamatória na biópsia. A paciente foi refratária ao tratamento com ciclofosfamida e rituximabe associados a corticoide venoso e oral, mantendo piora dos sintomas respiratórios e da estenose brônquica. Foi então submetida ao tratamento combinado com metilprednisolona, rituximabe e azatioprina, com diminuição importante das exacerbações respiratórias.

Conclusões/Considerações finais

A DR-IgG4 é uma afecção com manifestações variadas e cuja fisiopatologia ainda não está completamente elucidada. Dessa maneira, os medicamentos utilizados em seu tratamento agem na imunossupressão, de maneira geral, e não especificamente na via afetada pela doença. São necessários estudos mais abrangentes a fim de se estabelecer um consenso acerca da terapia empregada no tratamento da DR-IgG4, tanto no regime de indução como no de manutenção e nos casos refratários às terapias existentes. No caso apresentado, diante da falha ao uso dos imunossupressores isolados e da gravidade do caso, foi optado pela associação de dois imunossupressores, com boa resposta clínica.

Palavras-chave

Doença relacionada ao IgG4, imunossupressor, rituximabe, azatioprina.

Área

Clínica Médica