Dados do Trabalho

Título

Sindrome de POEMS associada à Doença de Castleman: Relato de Caso e Revisão

Introdução/Fundamentos

INTRODUÇÃO

A síndrome de POEMS é definida pela presença de neuropatia periférica (P), organomegalia (O), endocrinopatia (E), desordem monoclonal de plasmócitos (M) e alterações de pele (S). É uma doença rara e pouco diagnosticada, com apresentação clínica variada e inespecífica. Pode estar associada à doença de Castleman, uma desordem linfoproliferativa caracterizada histologicamente por hiperplasia linfonodal angiofolicular. Há duas formas de acometimento clínico: a forma unicêntrica e a multicêntrica, esta sendo caracterizada por linfadenopatia difusa, com pior prognóstico. Cerca de 25% dos pacientes com doença de Castleman de forma multicêntrica apresentam associação com a síndrome de POEMS. O diagnóstico é clínico e baseado nos critérios da Mayo Clinic.

Objetivos

OBJETIVOS

Ilustrar por meio de quadro clínico um relato de caso a síndrome de POEMS associada à doença de Castleman, bem como revisar a literatura pertinente.

Caso

CASO

Em março de 2016, paciente do sexo masculino, 55 anos, pardo, natural de Belo Horizonte-MG, veio ao ambulatório de gastroenterologia da faculdade de medicina do UNIBH queixando parestesia em MMII, progredindo há 1 ano, com febre associada. Notou há dois meses aumento do volume abdominal, associado a anorexia e perda ponderal. Ao exame físico, encontrava-se emagrecido e com dificuldade para deambular. Linfonodomegalia cervical anterior e posterior bilateralmente, todos móveis e indolores. No exame neurológico, paresia em MMII e ataxia da marcha. Solicitados exames de imagem, eletroneuromiografia, revisão laboratorial e biópsia de linfonodo cervical.
A revisão laboratorial apresentou eritrocitose e trombocitose, hipotireoidismo subclínico, sorologias para hepatites e HIV negativas. A eletroneuromiografia com polineuropatia sensitivo-motora com padrão mielínico-axonal difuso nos quatro membros. Radiografia de evidenciando lesões líticas disseminadas e algumas lesões tipo escleróticas. US com hepatoesplenomegalia sem hipertensão porta. A biópsia de linfonodo cervical evidenciou doença de Castleman tipo hialino vascular. Considerou-se a síndrome de POEMS associada, com os critérios diagnósticos da Mayo Clinic preenchidos. Referenciado ao oncologista para seguimento.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÃO

A síndrome de POEMS deve ser lembrada em pacientes com quadro neurológico e manifestações clínicas diversas, enquanto a doença de Castleman deve fazer parte do diagnóstico diferencial de linfonodomegalia. A associação das duas entidades, apesar de rara, pode estar presente.

Palavras-chave

Doença de Castleman, Síndrome de POEMS

Área

Clínica Médica