Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Klippel-Trenaunay: a importância do clínico no reconhecimento de lesões dermatológicas.

Introdução/Fundamentos

A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma patologia rara, com incidência menor que 1:10.000, sem etiologia comprovada, que se apresenta, comumente, no nascimento ou durante a infância, e caracteriza-se pela tríade: manchas “vinho do porto”, supercrescimento e hipertofia de partes moles e/ou óssea e veias varicosas. O diagnóstico é clínico, baseado na história e exame físico, e pode ser confirmado se presentes apenas duas das características correspondentes.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente adulto com Síndrome de Klippel-Trenaunay em estágio avançado e seu subdiagnóstico.

Caso

A.J.L, masculino, 50 anos, branco, previamente hígido. Chegou à emergência de um hospital do interior do RS com queixas de tosse. Ao exame físico, notou-se a presença de uma lesão extensa no membro inferior direito, que chamou a atenção devido ao seu tamanho e espessura. A lesão, arroxeada, se estendia pela perna direita, desde o tornozelo até o joelho. Apresentava vasos dilatados associados a nodulações, ulceração e leve eritema periférico nas porções mais distais, bem como hipertrofia no maléolo lateral. O paciente manifestava a lesão desde o nascimento e a mesma evoluiu com piora progressiva. Na infância, foi diagnosticado com hemangioma infantil, mas foi descartado devido à progressão contínua. Aos três anos, foi submetido à enxertia de pele para cobrir o local, sem resultado favorável devido ao contínuo avanço da lesão. Procurou outros clínicos, porém, não foi encaminhado à dermatologia e permaneceu sem diagnóstico até o momento. O crescimento do ferimento afetou a mobilidade e atividades laborais, mas não havia dor, prurido ou sangramento significativo. Nessa mesma internação, após história e exame físico realizados pelo dermatologista, constatou-se que a lesão era compatível com a Síndrome de Klippel- Trenaunay em estágio avançado. Foi orientado ao paciente, inicialmente, o tratamento com compressão elástica - que visa tratar e prevenir insuficiência venosa crônica, linfedema e celulite recorrente - e o retorno com acompanhamento para avaliações periódicas, visando reduzir a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Conclusões/Considerações finais

A síndrome de Klippel-Trenaunay, por ser uma patologia rara, pode ser subdiagnosticada e confundida pelos clínicos. O reconhecimento das manifestações e o encaminhamento ao especialista são fundamentais para o correto diagnóstico e manejo dos pacientes, evitando assim as complicações da doença, como ulcerações, sangramento e trombose.

Palavras-chave

Dilatação venosa; supercrescimento; mancha vinho do porto

Área

Clínica Médica