Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SÍNDROME DE ARNOLD-CHIARI TIPO 1

Introdução/Fundamentos

A síndrome de Arnold-Chiari (SAC) pertence a um grupo de malformações congênitas do sistema nervoso. O tipo I é caracterizado pela herniação das tonsilas cerebelares através do forame magno, o que pode produzir obstrução na circulação liquórica. Quando há quadro sintomático grave, siringomielia ou hidrocefalia, o tratamento cirúrgico é indicado.

Objetivos

O objetivo do trabalho foi relatar um caso de SAC tipo I ressaltando a importância da identificação e tratamento adequado.

Caso

Paciente feminina, 45 anos, iniciou quadro de cefaleia occipital progressiva de forte intensidade associada à dificuldade de deambulação em agosto de 2018, sendo admitida em uma Unidade de Pronto Atendimento. A investigação complementar inicial para descartar doenças sistêmicas não evidenciou alterações, sendo a paciente então encaminhada para acompanhamento neurológico em um Hospital Terciário da Grande Vitória (ES). Após avaliação, foi solicitada uma ressonância magnética (RM) de coluna cervical que evidenciou dilatação do canal central da medula e áreas mal definidas extramedulares na transição cervico-bulbar, indicando inicialmente seguimento ambulatorial. Em março de 2019, a paciente evoluiu com piora dos sintomas e uma nova RM cervical foi solicitada, apontando siringomielia e herniação das tonsilas cerebelares pelo forame magno, com diagnóstico de SAC tipo I.

O tratamento foi uma descompressão de fossa posterior e junção craniocervical. Os exames de imagem após o procedimento mostraram redução da cavidade siringomiélica, no entanto, evidenciou-se uma área de isquemia cerebelar à direita. A paciente evoluiu com rebaixamento do nível de consciência e insuficiência respiratória, foi intubada e submetida a uma tomografia computadorizada de crânio que apontou hidrocefalia, sendo então instalada uma derivação ventrículo-peritoneal. Apresentou boa evolução, com melhora do nível de consciência, foi extubada e fez a retirada da derivação ventricular. Obteve alta para enfermaria deambulando com apoio e com discreta redução de força em dimidio esquerdo.

Conclusões/Considerações finais

Este relato apresentou um caso típico desta doença, que apesar de rara, deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de adultos jovens com cefaleia e sintomas vestibulares em serviços de pronto atendimento, visto que o encaminhamento para avaliação neurológica precoce pode reduzir o desenvolvimento de complicações graves ou sequelas, como distúrbios respiratórios, compressão medular e hidrocefalia.

Palavras-chave

Malformação de Arnold-Chiari; Cefaleia; Vertigem.

Área

Clínica Médica