Dados do Trabalho

Título

Doença de Still do Adulto complicada com Síndrome de Ativação Macrofágica: relato de caso

Introdução/Fundamentos

Introdução: A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma doença inflamatória sistêmica rara que acomete principalmente adultos jovens e é caracterizada por artrite, erupção cutânea evanescente, surtos febris, linfadenomegalia, hepatomegalia e esplenomegalia. A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é uma complicação incomum, grave e potencialmente letal, caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando em febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, citopenias, hiperferritinemia, disfunção hepática, coagulação intravascular e frequente falência de múltiplos órgãos. Outros fatores desencadeantes são as malignidades e infecções, sobretudo por Epsetein Barr vírus (EBV) e Citomegalovírus (CMV).

Objetivos

Objetivo: Relatar um caso de DSA complicada com SAM tratada com sucesso em um Hospital Terciário.

Caso

Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 37 anos, previamente hígida, apresentava nos últimos 2 meses episódios recorrentes de exantema maculo-papular, evoluindo nos últimos 20 dias com febre não termometrada, artrite em punhos e joelhos e cervicalgia. Admitida em Unidade de Internação, onde foi submetida a artrocentese sem achados de artrite séptica. Apresentava sorologias de CMV, EBV, Dengue e Chikungunya negativas, hiperferritinemia maior que 1500, aumento das transaminases, LDH, PCR, VHS, hipertrigliceridemia e pancitopenia. Diante da suspeita de SAM, após descarte de outros diagnósticos, foi prontamente submetida a pulsoterapia com metilprednisolona 5 gramas. Ao início do tratamento foi realizado Mielograma que demonstrou figuras de hemofagocitose, confirmando diagnóstico. Paciente evoluiu bem, recebendo alta para acompanhamento ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão:O reconhecimento rápido da SAM é o fator prognóstico mais importante, porém desafiador por sua raridade e diagnósticos diferenciais mais comuns. Algumas pistas são a hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e pancitopenia sustentada, principalmente no paciente com DSA, que geralmente cursa com leucocitose e plaquetose. Não se deve aguardar os exames confirmatórios para início do tratamento nos pacientes graves tendo em vista sua alta letalidade, porém o descarte de outros diagnósticos deve ser sempre buscado.

Palavras-chave

Palavras chaves: Doença de Still do Adulto, Síndrome de Ativação Macrofágica

Área

Clínica Médica