Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: ASPECTOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS DA DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA

Introdução/Fundamentos

As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças que geralmente apresentam sintomas de acometimento muscular (fraqueza e dor) e podem envolver outros órgãos. Dentre estas, encontra-se a Dermatomiosite amiopática (DMa), miopatia inflamatória idiopática que não apresenta alterações laboratoriais de afecção dos músculos. Possui incidência no Brasil de 0,2 a 0,7 casos por milhão de pessoas. O principal achado dermatológico é o sinal de Gottron. Está associada a acometimento pulmonar de instalação rápida, sendo um preditor desta complicação o anticorpo anti-MDA5.

Objetivos

Abordar os aspectos clínicos e laboratoriais de um caso raro de dermatomiosite.

Caso

Mulher, 36 anos, apresentou há 2 meses placas eritematosas sobre as articulações interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas, associadas à dor articular. Queixava-se também de descamação nas mãos, principalmente nos 2 primeiros quirodáctilos bilaterais e de alteração de coloração dos dedos, palidez, cianose e vermelhidão quando exposta ao frio. O exame físico era compatível com poliartrite, mãos de mecânico, fenômeno de Raynaud e sinal de Gottron. A investigação laboratorial evidenciava provas de atividade inflamatória elevadas e enzimas musculares normais. Os autoanticorpos eram negativos, não havendo critérios para outras colagenoses. Tomografia de tórax e espirometria foram realizadas para avaliação de doença pulmonar intersticial, as quais foram normais. Foi feita exclusão das principais neoplasias associadas a Dermatomiosite paraneoplásica para a faixa etária. Assumido o diagnóstico de DMa, foi iniciado tratamento com corticoide e Metotrexate para o quadro cutâneo-articular. Apesar da boa resposta inicial à imunossupressão, a paciente evolui até o momento com dificuldade de redução da corticoterapia devido à recidiva do quadro. De modo característico, a DMa é agressiva e de difícil tratamento.

Conclusões/Considerações finais

O clínico deve lembrar das lesões elementares patognomônicas da doença (heliotropo e Gottron). Frente a um quadro de normalidade das enzimas musculares, não se deve afastar a possibilidade de dermatomiosite. Estes pacientes devem ser triados regularmente para avaliar doença pulmonar intersticial secundária ao quadro de DMa (principal causa de óbito neste subgrupo das miopatias), assim como para afastar as principais neoplasias para a faixa etária. Após diagnóstico, estes pacientes devem ser encaminhados ao especialista (reumatologista) devido à gravidade do quadro.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica