Dados do Trabalho

Título

Esclerodermia localizada: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

Esclerodermia é uma patologia autoimune do tecido conjuntivo com autoanticorpos, fibrose de órgãos e lesão de pequenos vasos. Tem maior frequência em mulheres e sua causa é desconhecida.
É classificada como esclerodermia localizada (EL) ou esclerodermia sistêmica (ES). A EL, limitada a pele, tecido subcutâneo e ossos, é rara, com incidência de 0,4 a 2,7 a cada 100.000 habitantes por ano e pico aos 50 anos. A ES aparece em 20 a cada 100 mil habitantes entre 30 e 50 anos e pode ser difusa ou limitada. A ES difusa ocorre junto ao fenômeno de Raynaud.
O principal achado é o espessamento cutâneo com endurecimento ao toque e difícil pregueamento da pele, além de nódulos endurecidos em articulações, microstomia e disfagia para sólidos.
Para o diagnóstico usa-se dosagem de autoanticorpos, raio-X ou tomografia (TC) de tórax e biópsia de pele.
O tratamento, tópico ou sistêmico, é com corticoides e imunossupressores.

Objetivos

O objetivo desse trabalho é expor à comunidade científica um caso clínico de EL.

Caso

Paciente feminina, 53 anos, queixa-se de manchas escuras na pele desde novembro de 2018, sem outra clínica associada.
Ao exame físico, placas atróficas disseminadas pelos membros superiores, inferiores, regiões axilares e intermamária, com algumas placas acastanhadas e outras eritemato-violáceas.
A biópsia incisional mostrou discreta esclerose do colágeno dérmico e ausência de infiltrado inflamatório mononuclear, características as quais corroboram para o diagnóstico de esclerodermia em fase tardia.
Quanto aos exames, observou-se FAN reagente (1:320), o que sugere autoimunidade. Outros exames mostraram-se negativos.
Na TC de tórax, focos mal definidos, em lobo pulmonar superior direito, com atenuação em vidro fosco sugerem inflamação ativa. Também se observou nódulo com densidade de tecidos moles e contornos definidos em lobo pulmonar médio.
Frente ao caso, a conduta foi iniciar tratamento com metotrexato e encaminhar a paciente ao médico reumatologista.

Conclusões/Considerações finais

O caso é de EL do tipo morfeia em placas, condição com lesões ovaladas, frequentemente em áreas de pressão e ao redor do sutiã, por conta do Fenômeno de Koebner, como visto na paciente em região intermamária. Com o tempo, a inflamação diminui de forma centrífuga, o que gera lesão branca esclerótica ao centro com bordas ainda com alguma coloração. A esclerodermia é uma doença complexa, rara e de difícil diagnóstico, e o médico deve estar atento a sinais mínimos da doença para que o diagnóstico seja feito corretamente.