Dados do Trabalho

Título

Título: Neuropatia periférica em paciente com Síndrome de Sjögren primária: Relato de caso

Introdução/Fundamentos

Introdução: a forma primária da Síndrome de Sjögren (SSp) é uma desordem rara do tecido conjuntivo, com prevalência em torno de 0,17% no território nacional. As manifestações neurológicas da doença são variadas e comumente associadas à sua forma secundária, tendo como causa a infiltração linfocitária citotóxica nos gânglios da raiz dorsal, de forma que a neuropatia periférica com sintomas álgicos e ansiosos podem estar associados. Tais distúrbios interferem na capacidade funcional e qualidade de vida dos pacientes com SSp. O reconhecimento do padrão clínico e da eletroneuromiografia (ENMG) desses pacientes é de extrema importância para o diagnóstico e tratamento precoce.

Objetivos

Objetivo: Descrever um caso de SSp com manifestações neurológicas e necessidade de imunossupressão.

Caso

Caso: trata-se de paciente do sexo feminino, 59 anos, com diagnóstico prévio de Síndrome do Pânico, Hipertensão e SSp (pelo critério ACR/EULAR 2017), atendida em hospital terciário de Brasília com queixa de edema, parestesia, queimação e hipoestesia distal e simétrica em membros inferiores iniciados 3 meses após quadro de pancreatite biliar. Referia isolamento social, comprometimento do sono e das atividades diárias devido a dor e ansiedade. Descartado etilismo, Diabetes Mellitus e linfoma. Ao exame, apresentava agitação psicomotora, hipoestesia e hiperalgesia de MMII, hiporreflexia de patelares e aquileus, com força axial e apendicular preservadas, sem adenomegalias. Durante a internação, foram solicitados novos marcadores sorológicos que evidenciaram: FAN1/1280 padrão nuclear pontilhado fino, Anti-Ro: 130Ui (VR: <20Ui), Anti-La: 151Ui (VR: <20Ui), Anti-DNA e Anti-Sm não reagentes, C3 e C4 normais. Solicitada ENMG, que mostrou neuropatia periférica simétrica de padrão sensitivo axonal nos MMII, confirmando a hipótese de neuropatia ganglionar secundária à SSp. Foi iniciado Pregabalina e Duloxetina, com melhora da dor neuropática e pulsoterapia com Metilprednisolona 1g por 3 dias seguida de Imunoglobulina EV e Prednisona contínua. Evoluiu com melhora clínica e alta hospitalar.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões: a SSp é uma condição rara e suas manifestações neurológicas causam importante comprometimento clínico, funcional e social, sendo que em casos de neuropatia axonal-sentiva, o tipo mais comumente associado a SSp, raramente a imunossupressão se faz necessária. Este relato deve alertar e sensibilizar os profissionais de saúde para as manifestações variáveis da doença e importância da detecção e tratamento precoce.

Palavras-chave

Síndrome de Sjögren; Síndrome de Sjögren primária; neuropatia periférica; eletroneuromiografia; dor neuropática; imunoglobulina.

Área

Clínica Médica