Dados do Trabalho

Título

DERMATOMIOSITE JUVENIL: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

INTRODUÇÃO: A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune de etiologia desconhecida, que afeta indivíduos menores de 16 anos, caracterizada por vasculopatia sistêmica, fraqueza muscular proximal e lesões cutâneas características. O corticoide é comumente utilizado como tratamento padrão. Porém, atualmente prefere-se utilizar drogas poupadoras de corticoides, tais como o metotrexato (MTX), a fim de evitar os possíveis efeitos colaterais dos esteroides, que englobam imunossupressão, atraso no crescimento e alterações metabólicas.

Objetivos

OBJETIVOS: Relatar o caso de uma paciente com DMJ sem controle terapêutico adequado e com complicações pelo uso crônico de corticoides, objetivando alertar a comunidade médica sobre a importância do diagnóstico e tratamento precoces.

Caso

DESCRIÇÃO DO CASO: A.C.V., 22 anos, feminina, residente em Joaçaba/SC. Segundo relato, a paciente possui desde os 3 anos de idade fotossensibilidade, pápulas de Gottron e heliótropo, fraqueza proximal, além de vasculite de membros inferiores e diversas lesões de calcinoses, compatíveis com o diagnóstico de DMJ. Durante toda a infância foi utilizado apenas glicocorticoides, sem alívio ou resolução satisfatória do quadro, mesmo tendo consultado diversos médicos. Atualmente, mantém acentuada fotossensibilidade, incontáveis lesões cutâneas de calcinose e cicatrizes de infecções cutâneas prévias em tronco e membros, fraqueza muscular limitante com atrofia muscular importante, aspecto cushingoide e diabetes mellitus induzida pelo corticoide. Em investigação laboratorial recente apresentou proteinúria (724,6mg/24h), FAN 1/640 padrão Nuclear Pontilhado Grosso, Anti-Sm reagente e ultrassonografia abdominal evidenciando hepatomegalia e esteatose hepática. Encontra-se em investigação complementar para o diagnóstico associado de lúpus eritematoso sistêmico. Pelo acometimento cutâneo foi iniciado MTX na dose inicial de 15mg/semana e Hidroxicloroquina 400mg/dia, além de Alendronato sódico 70mg/semana e fisioterapia motora. O consentimento foi documentado através do termo de consentimento livre e esclarecido.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÃO: Conclui-se que a DMJ é uma doença passível de complicações graves, com potencial dano músculo-cutâneo e limitações funcionais, evitáveis através da suspeição e correto encaminhamento para o diagnóstico e tratamento precoces. Além disso, recomenda-se evitar o uso crônico de corticoides devido à gravidade de seus efeitos colaterais no crescimento e desenvolvimento juvenil a longo prazo.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica