Dados do Trabalho

Título

Hepatite autoimune em paciente com Imunodeficiência Comum Variável: relato de caso

Introdução/Fundamentos

A Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) é a mais frequente das imunodeficiências primárias de imunoglobulinas, caracterizada por um heterogêneo grupo de manifestações, tais como infecções de repetição, tumores e distúrbios autoimunes. Dentre esses últimos, destacam-se a Anemia Hemolítica Imune (AHI) e Hepatite autoimune (HAI)

Objetivos

Relatar caso de paciente com IDCV com manifestações de imunodeficiência e HAI em um hospital terciário do Nordeste brasileiro

Caso

Mulher, 32 anos, acompanhada no serviço desde 2013 por AHI refratária, tratada com imunoglobulina (IG) e timectomia, com achado de hiperplasia tímica, que evoluiu, 1 ano depois, com plaquetopenia imune. Foi feito corticoterapia (CT), IG e esplenectomia pela refratariadade, além de Rituximab, 6 meses apos, devido à refratariedade em 2014. Na época, apresentava dosagens de IG dentro do padrão de normalidade. Em 2016, é internada novamente com astenia e icterícia há 12 dias. Na admissão: ictérica (3+/4+), aminotransferases com valores acima de 1000U/L, com predomínio da alanina aminotransferase (ALT), bilirrubina total de 49, INR de 1.59, com plaquetas normais e sorologias negativas para hepatites A, B e C. Encontrada hipogamaglobulinemia – IgG de 77mg/mL e IgA de 22mg/mL, com CD19 < 1%. Submetida à biópsia hepática com achado de infiltrado linfohistiocitário difuso e hepatite de interface com necrose em ponte. Foi feita reposição de IG 2g/kg e 3 dias de pulsoterapia com 1g/kg de metilprednisolona, intercorrendo com quadro de Infecção do Trato Urinário, superado, apos uso de meropenem. Com a melhora, é estabelecido o diagnóstico de HAI soronegativa e possibilidade de IDCV fenótipo imune, dando alta com uso prednisona 1mg/kg. Devido a recorrências durante o desmame da mesma, foi iniciado azatioprina, desmamado o corticoide, além de manter reposição de IG em dose 600mg/kg mês. Paciente se encontra em remissão há mais de 9 meses

Conclusões/Considerações finais

HAI é uma das complicações mais graves da IDCV, de difícil diagnóstico devido aos níveis de autoanticorpos geralmente baixos ou normais. Há descrição de controle da doença com uso de budesonida, porém neste caso foi vista boa resposta com metilprednisolona em pulsoterapia. Houve melhora dos sintomas de plaquetopenia após utilização do rituximabe, condizente com a literatura. Não há, até o momento, relatos similares na literatura brasileira, o que destaca a originalidade deste.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica