Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Churg Strauss sem presença de sintomas pulmonares típicos: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Churg-Strauss (SCS) pertencente às vasculites que tem como achado comum a presença de anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCAs). Caracteriza-se pela asma, eosinofilia periférica, infiltração tecidual eosinofílica e vasculite necrosante de múltiplos sistemas. podendo apresentar outras manifestações como glormerulonefrite rapidamente progressiva,febre, perda de peso, artralgia, alterações cutâneas, neuropatia periférica e cardiomiopatia. A doença é mais comum em adultos, manifestando-se principalmente na quarta e quinta décadas de vida, acometendo igualmente ambos os sexos. Em razão da raridade da doença, não há consenso sobre o tratamento. Uma grande proporção de pacientes pode ser tratada com glicocorticóides como monoterapia inicial, porém, em alguns casos, a associação imunobiologicos é necessária para controle da doença.

Objetivos

O objetivo deste estudo é avaliar as características clínicas, laboratoriais, histopatológicas e conduta do paciente com diagnóstico de SCS atípica acompanhado no ambulatório de reumatologia.

Caso

Paciente masculino, 66 anos, previamente hígido, apresentou há 7 meses quadro agudo de lesões purpúricas e edema de membros inferiores, associado à prostração e febre baixa (temperatura máxima 37,7ºC). Relatou também perda ponderal de 6 Kg nos 4 meses anteriores. Evoluiu com anasarca, sendo internado para investigação; que evidenciou uma anemia normocrômica e normocítica (Hb=11,3 e Ht=42), provas inflamatórias elevadas (VHS=78 mmHg e PCR=45) e urina com hematúria (hemaceas= 69mil) e proteinúria 24hs 0.88g/24h. Demais exames laboratoriais revelaram sorologia e culturas negativas, FAN não reagente e ANCA P positivo (1/160). Foi realizada uma biópsia renal na qual se observou uma glomerulonefrite necrosante segmentar, com diminutas crescentes celulares, infiltrado inflamatório linfomonocitário (com plasmócitos e eosinófilos em 60% do fragmento); imunoflorescência com depósitos de IgG e C3 em glomérulos e membrana basal tubular. Fibrose intersticial e atrofia tubular leve. Durante a internação, o paciente apresentou alteração da função renal (creatinina=2,8 e ureia=64) e descompensação hemodinâmica, com quadro pulmonar súbito. A tomografia de tórax mostrou consolidações parenquimatosas com broncogramas aéreos e opacidades em vidro fosco esparsas em ambos os pulmões, predominando nos lobos inferiores; estes achados corroboraram a hipótese de SCS. Foi indicada pulsoterapia com metilprednisolona (1grama). Contudo, em interconsulta urológica, o paciente foi diagnosticado com adenocarcinoma acinar de próstata, sendo contraindicado uso de imunossupressores até a resolução cirúrgica.

Conclusões/Considerações finais

Apesar de quadro ANCA positivo, com vasculite necrosante e púrpuras, o paciente descrito não relatava sintoma característico da SCS, a asma. Observou-se a importância da história clínica, do exame físico e complementares na suspeita de SCS, mesmo diante de quadros atípicos. Ademais, é de extrema importância adequar à abordagem terapêutica as comorbidades do paciente.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica