Dados do Trabalho

Título

Lúpus Eritematoso Sistêmico Tardio associado à Síndrome de Evans: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) consiste em uma enfermidade autoimune sobre o tecido conjuntivo, na qual desencadeia um processo inflamatório crônico, multissistêmico, resultando em manifestações clínicas diversificadas. Dados epidemiológicos revelam destaque para mulheres em idade fértil e pequena parcela com início tardio, acima de 50 anos, correspondendo em 3 a 26%, com predominância também no sexo feminino. Nesses casos, a evolução é considerada insidiosa e branda, com melhor prognóstico. A Síndrome de Evans (SE) é uma doença hematológica rara, caracterizada pela manifestação de Anemia Hemolítica Autoimune associada à Trombocitopenia Imune, podendo ser um evento primário ou secundário a doenças autoimunes, em destaque LES.

Objetivos

Devido a rara associação entre LES tardio e SE, o trabalho visa destacar os desafios impostos neste diagnóstico.

Caso

Paciente, 74 anos, feminino, caucasiano, hipertenso, com Infecção do Trato Urinário persistente há 6 meses associada à poliartralgia inespecífica, compareceu ao Pronto Socorro, com auxílio de familiares, devido a anúria há 3 dias, inapetência, vômitos e mialgia com duração de 7 dias. Exame físico demonstrou paciente hipocorado e hipohidratado, com presença de Alopécia, lesões hipercrômicas confluentes e difusas em tronco e membros inferiores. Evoluiu com queda do estado geral, sendo admitido na Unidade de Terapia Intensiva, sendo evidenciado Eritema Malar, lesões ulcerosas e máculovioláceas orais, lesões purpúricas discretas em porção cervical, supraclavicular direita e membros superiores e dor abdominal difusa. Foram solicitados exames complementares que constataram Anemia Hemolítica associada à Trombocitopenia significativa, delineando SE, como a presença de LES, refletindo no diagnóstico de LES de início tardio associado à SE. Foi instituído tratamento com Prednisona e Hidroxicloroquina, obtendo alta hospitalar após 35 dias de internação.

Conclusões/Considerações finais

O paciente descrito preenche 8 dos 11 critérios desenvolvidos pela ACR, evidenciando título anormal de Anticorpo Antinuclear (FAN), além de alterações renais, hematológicas, entre outros. Nota-se que devido a baixa prevalência em pacientes acima de 50 anos, com concomitante aparecimento paulatino dos sinais e sintomas característicos, pode haver atraso para efetuar o diagnóstico. Vale frisar também a associação com SE, tendo em vista as manifestações clínicas, dados da Hematoscopia, como também o Teste Antiglobulina Direta positivo e elevados valores de Desidrogenase Láctica.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica