Dados do Trabalho

Título

Atrofia de Múltiplos Sistemas com degeneração nigroestriatal em paciente jovem.

Introdução/Fundamentos

A Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa progressiva, rara, geralmente com início na quinta década de vida. Existem dois subtipos principais da doença, sendo AMS Parkinsoniana quando os sintomas são de parkinsonismo, em que há um predomínio de degeneração nigroestriatal. Já a AMS Cerebelar ocorre quando os sintomas são cerebelares, com o predomínio de atrofia olivopontocerebelar.

Objetivos

Trata-se de uma condição rara e de difícil diagnóstico, a qual possui diversas apresentações. É caracterizada por sintomas divididos em quatro domínios: disfunção autonômica e urinária, parkinsonismo, ataxia cerebelar e disfunção corticospinal, nas mais variadas combinações. Este trabalho visa relatar um caso de AMS Parkinsoniana com degeneração nigroestriatal em paciente jovem, cujo principal diagnóstico diferencial foi a Doença de Parkinson.

Caso

Paciente iniciou aos 22 anos de idade quadro de lentificação motora, manifestando-se com marcha de curtos passos, evoluindo com rigidez motora, bradicinesia e hiposmia. O quadro foi se arrastando e evoluindo para síndrome parkinsoniana. Foram realizados exames de imagem evidenciando áreas hipodensas em região nigroestriatal, sendo realizado em seguida exame de Cintilografia Cerebral com TRODAT, corroborando para hipótese de Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS). Atualmente, aos 38 anos, paciente encontra-se com marcha lenta, base alargada, arrastada em passos pequenos e em bloco. Apresenta instabilidade postural, bradicinesia, dificuldade de mobilização e dificuldade de realizar atividades básicas de vida diária.

Conclusões/Considerações finais

A progressão da AMS não pode ser impedida por tratamentos, sendo que estes envolvem medicação e mudança de estilo de vida. A L-dopa e a carbidopa ajudam a reduzir os sintomas do parkinsonismo. Outras drogas para melhorar a dificuldade de deglutição, de respiração e para sintomas urinários também podem ser administradas. A sobrevida relacionada ao tempo de diagnóstico varia de 6-10 anos. Assim, evidencia-se a importância de se diferenciar o diagnóstico das doenças neurodegenerativas, visto que elas podem mimetizar a doença de Parkinson.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica