Dados do Trabalho

Título

Leiomiossarcoma de Veia Cava Inferior

Introdução/Fundamentos

Massas cardíacas podem ser tumores, trombos, vegetações, estruturas anatômicas e suas variantes. A prevalência de tumores primários é de 0,001% enquanto os tumores metastáticos são 20 a 40x mais frequentes. Acometem qualquer cavidade sendo predominantemente em adultos. O ecotranstorácico (ETT) é o método diagnóstico mais comum e o tratamento de escolha combina cirurgia radical a quimio e radioterapia. O prognóstico continua reservado, com sobrevida inferior a 1 ano.

Objetivos

Descrição de caso clínico de Leiomiossarcoma de Veia Cava Inferior, abordagem diagnóstica, terapêutica e breve revisão de literatura

Caso

JMB, feminino, 64 anos, com edema generalizado, no ETT evidenciada grande massa heterogenea, com áreas anecoicas, ocupando átrio direito (AD) e protusão para ventrículo direito (VD). Ecotransesofágico (ETE) com presença de imagem ecogênica no pericárdio próximo ao VD, no interior da veia cava inferior (VCI) ascendendo ao AD onde obliterava cerca de 90% do mesmo. Tomografia de abdome mostrou massa heterogênea hipodensa, com realces após contraste endovenoso, ascendendo da VCI até nível de tronco pulmonar e inferiormente até o nível de hepática direita. Ressonância de abdome com lesão expansiva e infiltrativa na região da VCI. Optado por tratamento cirúrgico via esternotomia mediana, drenagem de moderado derrame citrino, atriotomia direita evidenciando grande massa ocupando AD, obstruindo VCI, friável e discretamente aderida a parede atrial. Ressecada totalmente a porção atrial e apenas parcialmente na VCI. No exame macroscópico: formação multinodular, tecido firme, castanho enegrecido, com atipia moderada, necrose e células cardíacas ausentes (neoplasia de células fusiformes de baixo grau). Estudo imuno-histológico mostrou-se compatível para leiomiossarcoma com antígeno de membrana epitelial negativo, proteína S-100 negativa, actina muscular (1 a 4) negativo, desmina positiva, CD 34 negativo e antígeno Ki67 alto índice de proliferação celular. Pós-operatório complicado por Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica e sangramento, evoluiu para óbito no 3º dia.

Conclusões/Considerações finais

O leiomiossarcoma é o 2° subtipo mais comum dentre os sarcomas de partes moles, surge a partir da túnica média do vaso e em 50% envolve a VCI. Mais freqüente em mulheres (5:1), nas 5ª e 6ª décadas de vida, com crescimento extra, intraluminal ou misto, sendo os estudos pré operatórios importantes para identificar a presença de trombos, invasão da parede VCI, embolia pulmonar e doença metastática. A recorrência é comum após o tratamento cirúrgico e não há comprovação de benefício do tratamento adjuvante. Existem cerca de 300 casos descritos na literatura.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica