Dados do Trabalho

Título

ACIDENTE VASCULAR ENCEFALICO ASSOCIADO A ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACKS NO CONTEXTO DE SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDE

Introdução/Fundamentos

Introdução: A Endocardite de Libman-Sacks (eLS), também conhecida como endocardite trombótica não bacteriana (ETNB) ou marântica, foi descrita pela primeira vez em 1924 por Emanuel Libman e Benjamin Sacks. Consiste em lesões decorrentes do acúmulo de depósitos de imunocomplexos e células mononucleares que, eventualmente, levam à disfunção valvar, sendo a válvula mitral a mais comumente afetada. O tromboembolismo cerebral continua a ser a manifestação mais comum da eLS associada à SAF. Neste relato, descreveremos um caso incomum de evento cerebral isquêmico agudo em adulto jovem do sexo masculino, cuja investigação evidenciou a presença de vegetação asséptica em válvula mitral (endocardite de Libman-Sacks) levando a um posterior diagnóstico de SAF.

Objetivos

Relato de caso de Síndrome Antifosfolipido com forma de apresentação neurológica e cardíaca.

Caso

CBF,masculino,13 anos,previamente hígido ,procura a emergência por início súbito de hemiplegia esquerda e paralisia facial à direita com evolução aproximada de 60 minutos. Ao exame físico da admissão,apresentava sinais vitais estáveis,ausculta pulmonar normal e exame cardiológico inalterado. Ao exame neurológico evidenciava-se paresia de III par craniano à direita (ptose palpebral associado à estrabismo divergente, sem alteração pupilar ou de reflexofotomotor) associado à força muscular grau I em hemicorpo esquerdo. Não apresentava evidência de alteração nos demais pares cranianos; escala de Glasgow 15 e NIH stroke scale 16 pontos. Exames laboratoriais de triagem dentro da normalidade e teste rápido para HIV negativo. A tomografia computadorizada de crânio inicial não demonstrou lesões isquêmicas ou hemorrágicas.Foi submetido à trombólise com alteplase, porém sem melhora do déficit neurológico, mantendo NIH stroke scale 16 pontos.Ressonância nuclear magnética d e encéfalo que demonstrou lesão isquêmica em evolução, envolvendo a topografia do núcleo lenticular e a cabeça do núcleo caudado direito, parecendo haver lentificação do fluxo sanguíneo nos ramos da artéria cerebral média.
Angiotomografia de vasos cervicais que não demonstrou alterações. Eletrocardiograma com ritmo sinusal. Ecocardiograma transesofágico com presença de lesão heterogênea de bordos irregulares e com pouca mobilidade, localizada na face atrial do folheto posterior da válvula mitral,medindo cerca de 0,9 x 0,7cm,sugestiva de vegetação não infecciosa.coletaram-se hemoculturas periféricas sem crescimento bacteriano. ausência de sinais clínicos e laboratoriais sugestivos de processo infeccioso,suspeitou-se de endocardite trombótica não bacteriana.anticoagulante lúpico ausente, anticardiolipina IgG e IgM reagentes e anti-B2 glicoproteína IgG reagente e IgM indeterminado,sendo estes resultados confirmado após 12 semanas.

Conclusões/Considerações finais

A eLS refere-se a um espectro de lesões valvares caracterizada pela presença de vegetações nas valvas cardíacas não associadas à presença de agentes infecciosos. É uma patologia incomum que se associa à SAF ou LES, além de neoplasias malignas e síndrome da imunodeficiência adquirida. A embolização sistêmica ocorre em até 42% dos pacientes, sendo o cérebro o principal destino, razão pela qual frequentemente as primeiras manifestações clínicas são AVE ou encefalopatia. A ecocardiografia é o método diagnóstico de eleição, também útil na antecipação de potenciais complicações. A modalidade transesofágica é a mais sensível (90% vs 70% da modalidade transtorácica para a sua detecção, especialmente se o diâmetro for < 5 mm).
O diagnóstico de SAF baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais, sendo definidos pela presença de trombose vascular (arterial, venosa ou de pequenos vasos) e/ou morbidade gestacional de etiologia auto-imune na vigência de anticorpos circulantes contra fosfolípides (anticoagulante lúpico, anticorpos anti beta-2-glicoproteina I e anticardiolipina). A trombose vascular pode manifestar-se através de ataque isquêmico transitório, acidente cerebrovascular (trombótico ou embólico), coreia, convulsões, demência por múltiplos infartos, mielite transversa, encefalopatias, trombose venosa cerebral, amaurose fugaz ou mononeurite múltipla. Para o diagnóstico da síndrome é necessário que o paciente apresente pelo menos um critério clínico associado à presença de um ou mais anticorpos antifosfolipídeos em duas ou mais ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas. À doença, seja na sua forma primária ou secundária, predomina no sexo feminino.
A terapêutica da eLS deve ser dirigida à doença subjacente e à prevenção de eventos tromboembólicos. A terapêutica anticoagulante deve ser considerada em todos os doentes com vegetações ou espessamento valvar significativo, sendo recomendada por período indeterminado nos doentes com eLS e eventos tromboembólicos associados para prevenção da sua recorrência. Nos doentes com SAF, a terapêutica anticoagulante está preconizada independentemente do envolvimento valvar devido ao estado de hipercoagulabilidade inerente à própria doença.

No caso descrito, a suspeita clínica e ecocardiográfica de ETNB levou à pesquisa de auto-anticorpos e diagnóstico de SAF primária e, diante dos achados de neuroimagem, pode-se considerar que o evento isquêmico cerebral possa ter sido decorrente tanto de cardioembolizacão quanto de trombose in situ devido ao estado de hipercoagulabilidade decorrente da síndrome, e que após o seu diagnóstico, determinou tratamento com anticoagulante oral.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica