Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE BLAND-WHITE-GARLAND DESCOBERTA EM ADULTO

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Bland-White-Garland foi descoberta em 1933 e é caracteriza pela artéria coronária esquerda com origem da artéria pulmonar.¹ Embriologicamente há duas principais teorias para a formação anômala da coronária esquerda: um defeito na septação do conotruncus ou na formação dos brotos arteriais.² É uma entidade clínica muito rara, que afeta menos de 0,05% dos nascidos vivos.³ A síndrome pode estar associada com outras cardiopatias, como, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e defeitos no septo interventricular. Com a evolução natural da doença, a taxa de mortalidade excede 90% no primeiro ano de vida.⁴ Daqueles que chegam à idade adulta, cerca de 90% têm morte repentina por volta dos 35 anos.⁵

Objetivos

Relatar um caso clínico de uma entidade clínica rara e complexa na Clínica Médica.

Caso

Mulher, 32 anos, refere síncope há quatro anos, permanecendo desacordada por alguns minutos, sem sequelas neurológicas. Paciente relata dispneia desde a infância, sem investigação. Evoluiu com dispneia aos pequenos esforços associada a dor retroesternal, de moderada intensidade, em aperto, com duração de 5 minutos, piora com esforço físico. Refere dispneia paroxística noturna, tosse seca e edema de membros inferiores. Nega hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus. Tabagista 6 maço/ano. Presença de sopro sistólico discreto em foco mitral. A radiografia de tórax apresentou-se normal. O eletrocardiograma apresentou ritmo sinusal, frequência de 100 bpm, com eixo no quarto quadrante. Angiografia evidênciou dilatação de artéria coronária direita (ACD), anastomoses entre ACD e artéria coronária esquerda (ACE) e, quando o contraste foi liberado na porção ascendente da aorta, apenas a ACD foi evidenciada. A angiotomografia coronariana confirmou a presença de Síndrome de Bland-White-Garland, com o tronco da coronária esquerda se originando a partir da artéria pulmonar, e dando origem às artérias descendente anterior e circunflexa, que encontram-se ectasiadas, mantendo o seu trajeto habitual, com fluxo preservado. Com a confirmação do diagnóstico de Síndrome de Bland-White-Garland, foi indicado o tratamento cirúrgico, porém a paciente evadiu da internação.

Conclusões/Considerações finais

Para o diagnóstico da Síndrome de Bland-White-Garland, deve-se levar em consideração a história clínica do paciente e abrir mão de exames complementares como ECG, radiografía de tórax, ecocardiograma, angiotomografía computadorizada e cateterismo cardíaco, sendo esse último fundamental. Existem dois mecanismos de adaptação no caso origem anômala do da ACE: redução da demanda e desenvolvimento de circulação colateral da coronária direita. O tratamento é cirúrgico, pode-se fazer o reimplante cirúrgico da ACE diretamente na aorta, ou ainda, ligadura da ACE no nível da sua origem na artéria pulmonar ou revascularização com enxerto venoso ou artéria torácica interna.⁶ Em 2015 foi reportado um novo método cirúrgico para a correção da má-formação no adulto, na qual utilizam-se um segmento da veia safena e a parede da artéria pulmonar para restabelecer o sistema duplo das coronárias.7 O reparo cirúrgico é indicado sempre que se obtém o diagnóstico e é feito em qualquer idade. A literatura dá preferencia ao implante de artéria coronária esquerda na aorta ascendente.

Palavras-chave

Área

Clínica Médica