Dados do Trabalho

Título

Rabdomiossarcoma alveolar orbitário em paciente idoso

Fundamentação/ Introdução

O rabdomiossarcoma orbitário é o tumor de órbita maligno mais comum da infância, sendo o subtipo embrionário o mais comum. O subtipo alveolar é o segundo mais comum, mais frequente na adolescência, com predileção pela órbita inferior e pior prognóstico quando comparado ao subtipo embrionário. Entre seus achados, há proptose não axial de rápida progressão, indolor, alteração da motilidade extrínseca. Biópsia e imunohistoquímica e exames de imagem são necessários para o diagnóstico, delimitação e aspectos da lesão. Recidivas ocorrem em 18% dos casos, metástases, 6%. Atualmente, com os tratamentos de exérese, quimioterapia (QT) e radioterapia (RT), a sobrevida em 5 anos é superior a 95%.

Objetivos

Relatar um caso de rabdomiossarcoma do subtipo alveolar em paciente fora da faixa etária usual e com história de recidiva tumoral.

Delineamento e Métodos

Relato de caso cujos dados foram coletados em prontuário eletrônico e imagens ao longo do acompanhamento clínico.

Resultados

I.A.J, feminina, 66 anos, procura atendimento oftalmológico devido à lesão endurecida em região de temporal inferior da órbita direita com crescimento em 1 mês. Biópsia revela rabdomiossarcoma alveolar de risco intermediário do grupo III em órbita direita. Submetida à QT e RT com regressão da lesão, permanecendo com alterações cicatriciais ocupando a margem ântero-medial e assoalho orbitário direitos, pós-septal. Após 15 meses da primeira lesão, apresenta, em olho esquerdo, hiperemia conjuntival, quemose e nodulação em região temporal inferior, endurecida e aderida, com abaulamento da pálpebra inferior e distopia do globo ocular para nasal superior. Exame de ressonância magnética identificou tecido anômalo sólido e intraorbitário infraocular à esquerda de aspecto inespecífico, sem sinais de infiltração do globo ocular, envolvendo circunferencialmente os músculos reto inferior e reto lateral esquerdos. Submetida à microcirurgia de órbita esquerda, com exérese parcial do tumor, visto a não possibilidade de ressecção total, com anatomopatológico consistente com a hipótese clínica de recidiva de rabdomiossarcoma alveolar. Novo ciclo de QT e RT realizados. Apesar dos tratamentos instituídos, paciente evoluiu para óbito 4 anos após o primeiro diagnóstico.

Conclusões/ Considerações Finais

Com este caso, destaca-se a necessidade da suspeição diagnóstica tumoral mesmo que em faixa etária incomum, visando diagnóstico e tratamento precoces, menor recidiva e maior sobrevida.

Palavras-Chave

Plástica ocular; rabdomiossarcoma; órbita

Área

Tema Livre