Dados do Trabalho

Título

ACOMETIMENTO DE CÓRTEX ADRENAL EM PACIENTE COM NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLA TIPO 1

Fundamentação/Introdução

A neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM 1) é uma doença com elevada penetrância. Pode ocorrer de forma esporádica ou hereditária. É caracterizada pela presença de 2 ou mais dos 3 principais tumores associados à NEM 1, como tumores da paratireoides, hipófise e ilhotas pancreáticas. É causada por uma mutação inativadora de um gene supressor tumoral, o MEN1, e predispõe o desenvolvimento de outras neoplasias, como tumores adrenais, feocromocitomas, tumores carcinoides, angiofibromas, colagenomas, lipomas, meningiomas, entre outros. O envolvimento adrenal é variável, com predominância de doença adrenal estável (tamanho e secreção hormonal), apesar disso a hipersecreção hormonal pode ser observada, associada a maior morbidade e mortalidade levando ao comprometimento da qualidade de vida dos pacientes.

Objetivos

Relatar caso de acometimento de córtex adrenal em paciente com NEM 1.

Delineamento e Métodos

Mulher, 34 anos, com diagnóstico de NEM 1 devido manifestações clínicas de macroadenoma hipofisário (prolactinoma), hiperparatireoidismo primário e evidência de adenomas de glândulas adrenais associado a síndrome.

Resultados

O estudo das adrenais evidenciou o nódulo de 5,1cm x 2,7 cm na adrenal esquerda, sem realce ao contraste venoso e nódulo na adrenal direita de 3,4 cm, hipodenso e hipovascular. A avaliação laboratorial com dosagem de cortisol pós 1 mg de dexametasona, cortisol livre urinário em urina 24h, metanefrinas plasmáticas e urinárias, DHEA, S-DHEA, androstenediona, 17-alfa-OHprogesterona, aldosterona e atividade plasmática de renina mantiveram-se dentro dos limites de normalidade, assim caracterizando como tumores adrenais não funcionantes. Em tomografia de seguimento, após 1 ano dos achados dos adenomas, foi descrito o espessamento adrenais bilaterais, com nódulos de até 2,5 cm à esquerda com densidade estimada de 4 UH, sugerindo hiperplasia adrenal bilateral macronodular não funcionante. Com a confirmação da não funcionalidade, a paciente segue apenas em acompanhamento clínico.

Conclusões/Considerações Finais

Tendo em vista a prevalência variável das lesões adrenais associadas à NEM, uma avaliação adrenal deve sempre ser considerada em pacientes com NEM 1, dado a possibilidade de alguns tumores terem potencial para serem funcionantes. O diagnóstico precoce possibilita tratamento adequado. Este estudo contribui para informações incrementais sobre o acometimento adrenal em pacientes com NEM1, dado a escassez de dados sobre este tema.

Palavras Chave

Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1. NEM1. Tumores adrenais. Tumores não funcionantes. Adenoma Hipofisário. Hiperpatireoidismo Primário. Prolactinoma.