Dados do Trabalho

Título

Retinopatia Purtscher-like secundário a Lúpus Eritematoso Sistêmico: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória autoimune crônica, multissistêmica, usualmente com curso clínico recorrente e remitente. Cerca de um terço dos pacientes com LES demonstram manifestações oculares, sendo a retinopatia de Purtscher-like raramente descrita em associação.

Objetivos

Relatar caso de paciente com retinopatia de Purtscher-like associada ao LES.

Delineamento e Métodos

Paciente feminina, 24 anos, com quadro de edema palpebral bilateral e hiperemia conjuntival com súbita baixa de acuidade visual bilateral há um mês da admissão. Apresentava história de febre, poliartralgia associado a edema e máculas violáceas pruriginosas pequenas, dolorosas em região oral e couro cabeludo há cerca de seis meses da admissão. Durante internamento foram flagrados episódios febris e queixa de artralgia em mãos. Ao exame físico, constatado úlceras orais dolorosas, alopecia não cicatricial e lesões discoides iniciais em couro cabeludo. Exames laboratoriais revelaram pancitopenia; sumário de urina com proteinúria, hemácias e cilindros epiteliais; relação albumina/creatinina elevada; consumo de complementos C3 e C4. Fundoscopia evidenciou exsudatos algodonosos abundantes em bordos de disco, hemorragias peripapilares, aumento da tortuosidade vascular difusa e exsudato submacular. Nesse contexto, aventada hipótese diagnóstica de retinopatia de Purtscherlike secundária ao LES e optado por realizar pulsoterapia com metilprednisolona, devido a agressividade do quadro visual e comprometimento renal. Resgatados exames com proteinúria de 3695mg/24h e marcadores de autoimunidade FAN 1/160 e anti-DNA positivo, fechando diagnóstico de LES, baseado nos critérios ACR/EULAR 2019 e calculado índice de atividade de doença. Programada pulsoterapia com ciclosfosfamida mensal por 6 meses, com melhora visual subjetiva após 1º ciclo. No entanto, houve piora da proteinúria (16279mg/24h) e de retinopatia, observada em angiofluoresceinografia seriada após 2º ciclo. Apesar disso, houve redução significativa de escore de atividade de doença, graças a parâmetros clínicos. Indicado injeção intraocular de anti-VGEF e em aguardo de biópsia renal.

Resultados

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Conclusões/Considerações Finais

A retinopatia de Purtscher-like é uma condição infrequente associado ao LES. Estudos observam prognóstico visual a longo prazo ruim para a maioria de pacientes, apesar de tratamento adequado. É importante atentar para possibilidade de uma manifestação ocular preceder manifestações usuais do LES.

Palavras Chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico, Retinopatia de Purtscher-like, doença crônica.

Área

Clínica Médica