Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA EM PACIENTE COM DOENÇA DE STILL: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma forma de linfo-histiocitose hemofagocítica associada a condições reumatológicas, em que acontece uma ativação imune descontrolada e dano aos tecidos, podendo resultar em falência progressiva de múltiplos órgãos.

Objetivos

O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma paciente adulta que apresentou quadro inicialmente sugestivo de arbovirose, no entanto a evolução agressiva e inflamatória exacerbada resultou em investigação e diagnóstico de SAM.

Delineamento e Métodos

Relato de Caso

Resultados

Paciente feminina, 35 anos, hipertensa, admitida em hospital terciário com queixa de odinofagia, febre, mialgia, artralgia intensa e cefaleia há sete dias. Chamava atenção relato de redução da diurese e hipotensão ao exame físico. Diante do contexto clínico-epidemiológico, aventada a hipótese de arbovirose, porém, considerada a possibilidade de exacerbação de doença de Still, devido diagnóstico há nove anos, após sintomatologia semelhante de menor intensidade, sem clínica compatível desde então. Foi instituída hidratação venosa, prescritas medicações sintomáticas, sem melhora evidente, tendo iniciado quadro de taquicardia e dispneia, com necessidade de oxigenioterapia. Evidenciado derrame pleural, com consolidações pulmonares à tomografia de tórax, e hepatomegalia em cortes de abdome superior. Excluído tromboembolismo pulmonar e RT-PCR para SARS-CoV-2 foi negativo. Iniciada corticoterapia, antibioticoterapia com ceftriaxone e azitromicina, e encaminhada à leito de terapia intensiva. Laboratorialmente, apresentava anemia e provas inflamatórias elevadas, com destaque para hiperferritinemia de 11600. Nesse contexto, a SAM foi considerada como diagnóstico diferencial pertinente. Mielograma demonstrou sinais de medula reativa, sem hemofagocitose. Optou-se por realizar imunoglobulina intravenosa e pulsoterapia com metilprednisolona por três dias, com melhora clínica frustra. Pela persistência do quadro inflamatório exacerbado, realizada infusão de Tocilizumab. Evoluiu com melhora clínico-laboratorial, sem novos episódios febris e redução de provas inflamatórias. Recebeu alta em boas condições clínicas, em uso de prednisona e metotrexato.

Conclusões/Considerações Finais

A apresentação clínica variável, a inespecificidade dos sintomas e a raridade da síndrome de ativação macrofágica resultam em atraso no diagnóstico e no tratamento desta condição, elevando a mortalidade. Diante de alta suspeição, é essencial uma abordagem na busca pela condição desencadeadora e terapia imediata.

Palavras Chave

Síndrome de Ativação Macrofágica, Doença de Still do Adulto

Área

Clínica Médica