Dados do Trabalho

Título

A colangite esclerosante primária (CEP) em mulher jovem sem diagnóstico de doença inflamatória intestinal

Fundamentação/Introdução

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepática colestática idiopática, rara e heterogênea, caracterizada por inflamação e fibrose persistente e progressiva dos ductos intra e extra hepáticos. É mais prevalente nos indivíduos do sexo masculino, sendo a média de idade ao diagnóstico a quarta década de vida e está fortemente associada as doenças inflamatórias intestinais (DII).

Objetivos

Relatar um caso clínico atípico de uma paciente jovem com CEP sem DII.

Delineamento e Métodos

Paciente feminina de 18 anos, negra, sem comorbidades prévias, é encaminhada ao serviço de clínica médica para investigação de icterícia. Na anamnese, a paciente relatou que há 9 meses iniciou quadro de icterícia progressiva associado a colúria, acolia fecal e prurido generalizado. Alega que teve uma irmã falecida aos 14 anos de COVID-19 que possuía hepatite autoimune. Apresentava ao exame físico hepatomegalia não dolorosa, baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio. Exames complementares evidenciaram aumento das enzimas canaliculares, das bilirrubinas às custas da fração indireta e transaminases ligeiramente aumentadas. As sorologias foram negativas para HAV, HBV e HCV, HIV, FAN, anti-LKM1, ASCA, p e c-ANCA e anti-mitocôndria. Além disso apresentou anticorpo anti-músculo liso 1:40, IgG4 normal, hipergamaglobulinemia policlonal e aumento da imunoglobulina G.

Resultados

A colangiorressonância demonstrou sinais de hepatopatia crônica, fibrose em alguns segmentos hepáticos associada a hipertensão portal e ectasia da via biliar intra hepática com formação de pseudomassas hipertróficas e estreitamento segmentar do ducto hepatocolédoco cranial sugerindo fortemente CEP. A endoscopia visualizou varizes esofagianas de fino calibre e a colonoscopia foi normal, assim como suas biópsias. Optou-se, neste momento, iniciar Propranolol e encaminhar a paciente para serviço de transplante hepático.

Conclusões/Considerações Finais

A CEP é uma doença de diagnóstico na maioria das vezes difícil devido sua raridade e apresentação assintomática ou oligosintomática. A colangiorressonância foi fundamental para firmar-se o diagnóstico apesar de sua epidemiologia atípica, negatividade do p-ANCA, presença de hepatopatia crônica e ausência de DII ao diagnóstico. Continua sendo uma doença mal compreendida para a qual falta terapia medicamentosa específica, necessitando assim de mais estudos sobre sua patogênese para alcançarmos uma possível terapia modificadora de doença.

Palavras Chave

Colangite esclerosante primária; icterícia; colangiorressonância; transplante hepático