Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Cogan atípica - Relato de dois casos em acompanhamento de longo prazo

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Cogan é rara e foi descrita pela primeira vez em 1945 por David Cogan. Desde então, há pouco na literatura a respeito de sua etiologia e não há consenso a respeito do tratamento, entretanto, diversos pacientes têm sido tratados com corticosteroides sistêmicos. No presente estudo, será relatado o acompanhamento de longo prazo de 2 pacientes que desenvolveram a forma atípica da doença, com acometimento sistêmico e boa resposta à intervenção imunossupressora.

Objetivos

O presente trabalho observacional tem como objetivo relatar dois casos de Síndrome de Cogan atípica acompanhados no ambulatório de Reumatologia de uma universidade em São Paulo.

Delineamento e Métodos

As informações contidas neste trabalho foram obtidas por meio de revisão dos prontuários, entrevistas com os pacientes, registro fotográfico dos métodos diagnósticos utilizados e revisão da literatura nas bases de dados LILACS e SciELO, por meio do descritor “Síndrome de Cogan”. Por se tratar de uma doença rara e pouco descrita na literatura, foram incluidos trabalhos publicados de 1945 até 2018, em inglês e português.

Resultados

A síndrome de Cogan (SC) é uma doença de provável etiologia autoimune, que, na maioria das vezes, afeta jovens adultos. As características são: ceratite intersticial não-luética associada à vertigem, tinnitus e disacusia neurossensorial. Acometimento de outros sistemas é encontrado em até ⅔ dos casos. É classificado em forma típica e atípica de acordo com os achados clínicos e o intervalo entre os acometimentos auditivo e ocular. Foram acompanhadas no ambulatório de reumatologia, devido às manifestações articulares, 2 pacientes com SC atípica de início na 4ª década de vida. Além da artrite, ambas apresentaram acometimento ocular, auditivo, dermatológico e vascular e, a longo prazo, foi observada boa resposta ao tratamento imunossupressor com Metotrexato proposto pela reumatologia.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de sua etiologia ser questionável, a forma atípica da Síndrome de Cogan está associada a maior agressividade e pior prognóstico, principalmente devido aos acometimentos sistêmicos. Todavia, é possível notar por meio dos casos apresentados, que o tratamento imunossupressor apresentou boa resposta nas pacientes durante os anos que permaneceram em acompanhamento clínico.

Palavras Chave

Síndrome de Cogan atípica; Vasculite; Surdez; Vertigem; Ceratite; Acometimento sistêmico; Imunossupressores; Corticoterapia; Relatos de casos.

Área

Clínica Médica