Dados do Trabalho

Título

SINDROME DO QT LONGO CONGÊNITO: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: A Síndrome do QT longo (SQTL) é caracterizada por alterações na repolarização ventricular, que se manifestam por prolongamento do intervalo QT no ECG e que se associa a manifestações clínicas como palpitações, síncope, crises convulsivas e risco aumentado de morte súbita. A SQTL pode ser de causa hereditária (SQTL congênita) ou causada por outros fatores (SQTL adquirida). A A SLQT subtipo 1 é o tipo mais frequente, acometendo 42% a 55% dos pacientes com SQTL e manifesta-se com episódios de arritmias ventriculares (AV) em exercícios.

Objetivos

OBJETIVO: Relatar o caso de uma paciente com Síndrome do QT longo congênito atendida por uma equipe de serviço ambulatorial cardiológico.

Delineamento e Métodos

RELATO DE CASO: A.B.M., 27 anos, sexo feminino, compareceu ao serviço ambulatorial de cardiologia após episódio de morte súbita do irmão de 15 anos que realizava acompanhamento cardiológico devido Prolapso de Valva Mitral com Insuficiência de Grau Discreto. Paciente procurou atendimento com queixa de palpitação, pré-síncope, lipotimia e negava uso de medicamentos contínuos. Além do acontecimento de morte súbita do irmão, havia histórico familiar de dois primos com suspeita de SQTL em investigação.

Resultados

RELATO DE CASO: Realizou ECG que evidenciou Intervalo QTc pela fórmula de Hodges em 528,75 ms, onde prosseguiu-se com investigação através do sequenciamento completo do exoma que identificou uma variante patogênica, em heterozigose, no gene KCNQ1, associado à síndrome do QT Longo subtipo 1, de herança dominante. Devido a não remissão dos episódios de pré-síncope com o uso de Propranolol foi submetida a implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) com interrupção completa dos sintomas após o procedimento.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO: Dessa forma, é de suma importância que o clínico domine os métodos de investigação de diagnósticos diferenciais de pacientes com sintomas como sincope, lipotimia, uma vez que a síndrome do QT longo, embora tenha uma taxa de incidência baixa, constitui uma condição de alta morbimortalidade, em vista dos desafios diagnósticos. Logo, é dever do médico colher uma anamnese detalhada, dando devida importância ao componente genético/familiar, solicitar exames como eletrocardiograma e ecocardiograma, a fim de analisar as alterações no segmento QT e o espessamento da parede do miocárdio, fatores que corroboram para o diagnóstico. Por fim, cabe ao medico cardiologista o tratamento do paciente e a investigação dos familiares, promovendo maior sobrevida a esses pacientes.

Palavras Chave

Palavras Chave: Síndrome do QT Longo. Cardiologia. Congênito.

Área

Clínica Médica