Dados do Trabalho

Título

ASSOCIAÇÃO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO COM ESPECTRO DE NEUROMIELITE ÓPTICA COM EXTENSA MIELITE LONGITUDINAL: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A mielite pode ser uma das manifestações clínicas do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e quando acomete três ou mais segmentos vertebrais, denomina-se mielite longitudinalmente extensa (LETM). A LETM pode fazer parte do quadro clínico das doenças do espectro da neuromielite óptica (ENMO). A pesquisa do anticorpo antiaquaporina 4 é um marcador de alta especificidade utilizado nestas situações.

Objetivos

Relatar a associação entre lúpus eritematoso sistêmico e doença do espectro da neuromielite óptica.
Contribuir à comunidade médica, devido ao número limitado de casos relatados semelhantes na literatura.

Delineamento e Métodos

Descrição do caso

Resultados

DESCRIÇÃO DO CASO
Paciente feminina 25 anos, portadora de LES há 3 anos, em uso de hidroxicloroquina 400mg/dia. Foi admitida no serviço de clínica médica com paralisia em membros inferiores há 10 dias, alteração de sensibilidade, além de incontinência urinária e retenção fecal.
Ao exame físico, apresentava erupção cutânea eritematosa, acneiforme, tórax com cicatriz de pleurostomia prévia, força muscular grau II em membros inferiores, nível sensitivo em T10 com hipoestesia distal e simétrica, manobra deficitária de Mingazinni com queda imediata. Em ressonância magnética de coluna torácica foram evidenciadas áreas com hipersinal em T2 ao longo da medula entre os níveis T4 e T11, sugestivas de LETM. Na análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) foi evidenciado pleocitose linfocítica leve. Foram negativos o painel para síndrome viral neuroinvasiva, bem como a pesquisa de bactérias, fungos e BAAR. Na pesquisa sorológica para infeções virais, apresentou anticorpos IGM para: Zika, Dengue, Varicela, Citomegalovírus e Herpes simples. Possuía FAN com título 1:640 padrão nuclear homogêno, anti-DNA 1:160, anti-Sm reagente. Apesar do painel imunológico apontar LES em atividade, a mesma possuía anti-P negativo e anticorpo antiaquaporina 4 reagente.
Tendo em vista o quadro cutâneo, as características do LCR e o painel viral, foi iniciado ganciclovir endovenoso seguido de pulsoterapia com metilprednisolona 1g por 3 dias e ciclofosfamida 500mg a cada 15 dias, por 3 meses.
Paciente apresentou boa resposta terapêutica, reestabelecendo a força muscular, deambulando após primeira dose de ciclofosfamida e melhoria do controle esfincteriano no seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

A associação entre LES e ENMO é rara, o que demanda alto grau de suspeição para o diagnóstico. A identificação e tratamento precoces implica em menor prejuízo funcional dos pacientes acometidos.

Palavras Chave

PALAVRAS CHAVES: mielite transversa; lúpus; neuromielite óptica, anti-aquaporina -4;