Dados do Trabalho

Título

Vasculite associado ao ANCA: um relato de caso atípico

Fundamentação/Introdução

As vasculites associadas ao anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) são um grupo de vasculites sistêmicas necrotizantes caracterizadas por pouco ou nenhum depósito imune endotelial ao estudo histológico. Neste grupo, destacam-se a Poliangeíte Microscópica (PAM) e a Granulomatose com Poliangeíte, que são patologias raras, tipicamente manifestada em idosos, de envolvimento multissistêmico, com destaque para as lesões orgânicas ameaçadoras à vida (pulmonar, renal, encefálica, etc).

Objetivos

Relatar um caso de vasculite associada ao ANCA, atípico epidemiologicamente, com acometimento pulmonar e renal grave, mas com desfecho favorável.

Delineamento e Métodos

Paciente do sexo feminino, 53 anos, negra, ex-tabagista, hipertensa, com quadro de dispneia associada a hemoptise há 14 dias do internamento hospitalar, sendo admitida em insuficiência respiratória aguda e necessidade de via aérea artificial. Realizou múltiplas transfusões sanguíneas por anemia grave secundária a hemorragia alveolar (Tomografia Computadorizada do tórax com padrão de pavimentação em mosaico no parênquima pulmonar). Em paralelo, flagrada lesão renal aguda, com início de Hemodiálise. A partir desses achados, prosseguiu propedêutica diagnóstica para síndrome pulmonar-renal: Leptospirose (IgM negativo), Vasculites (C3 e C4 normais, C-ANCA positivo, P-ANCA negativo) e Síndrome de Goodpasture. Realizou biópsia renal que evidenciou: 7 glomérulos em avançado grau de esclerose, resquícios de proliferação celular circundado por crescentes fibrocelulares, com ausência de depósitos de imunoglobulina, frações do complemento e fibrinogênio, corroborando com o diagnóstico de Glomerulonefrite ANCA relacionada.

Resultados

Para complementação diagnóstica, realizou Tomografia Computadorizada dos seios da face, que descartou sinusopatia, sendo mais provável estar diante de PAM. Em virtude disso, iniciou terapia imunossupressora com metilprednisolona 500mg/dia por 3 dias, seguida por pulsoterapia mensal com ciclofosfamida. Evoluiu com remissão do quadro pulmonar, sem melhora da função renal, mantendo-se em hemodiálise pelo avançado grau de esclerose renal em que já se encontrava no diagnóstico. Apesar da morbidade renal, seguiu estável clinicamente, sem atividade de doença.

Conclusões/Considerações Finais

O caso ilustra a alta morbidade da doença, expressa através do comprometimento pulmonar e renal. Houve remissão do quadro pulmonar e controle da atividade da doença, desafiando a morbimortalidade desta entidade.

Palavras Chave

Vasculite ANCA relacionada; Poliangeíte microscópica; Hemorragia alveolar.