Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE POEMS: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações cutâneas) é considerada uma manifestação paraneoplásica rara, resultante de doença proliferativa monoclonal de plasmócitos. A característica clínica mais proeminente da síndrome é a polineuropatia desmielinizante inflamatória de evolução crônica, com predominância motora, que é quase sempre a razão pela qual os pacientes procuram atendimento médico.

Objetivos

Descrever um relato de caso diagnosticado tardiamente como síndrome de POEMS.

Delineamento e Métodos

S.G.S, 57 anos, casada, gênero feminino, natural e procedente de Olinda. Paciente diabética, insulinodependente, deu entrada no serviço com quadro de déficit de força em MMSS e MMII, artralgia difusa, constipação e perda de peso, aproximadamente 25kg em 12 meses. Rastreio neoplásico com tomografia de tórax e abdome com contraste, colonoscopia e EDA normais. Biópsia de pele com achados compatíveis com esclerodermia, FAN, anti CCP e HLA B27 negativo, eletroneuromiografia descreve polineuropatia periférica nos 04 membros sensitivo motora crônica mista. Iniciado corticoterapia pensando em polimialgia reumática na dose 40mg/dia e metotrexato 20mg/dia, sem resposta satisfatória, com manutenção após 3 meses de perda de peso, poliartralgia, astenia. Nesse contexto, solicitado VEGF1 (217), eletroforese e imunofixação de proteínas séricas e urinárias que comprovaram a presença de banda monoclonal IgG Lambda, sugestivo de síndrome de POEMS. Iniciado tratamento em conjunto com a hematologia com ciclofosfamida 468mg, talidomida e dexametasona, com resposta frustra. 09 meses após início da terapêutica, paciente é reinternado por retorno dos sintomas, optado neste momento para transplante de medula óssea, visto que não houve resposta satisfatória ao tratamento conservador.

Resultados

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Conclusões/Considerações Finais

Síndrome de POEMS por ser uma enfermidade rara, crônica e incapacitante, seu diagnóstico requer uma alta suspeita clínica e estar alerta às suas múltiplas manifestações, o atraso no diagnóstico pode ocasionar uma diminuição na resposta ao tratamento. Nesse contexto, o presente relato de caso reforça a importância da detecção precoce dos principais achados da síndrome.

Palavras Chave

Sindrome de POEMS; polimialgia reumática;