Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico de síndrome de Kartagener em paciente adulto: relato de caso

Fundamentação/Introdução

Síndrome de Kartagener é uma doença hereditária autossômica recessiva, caracterizada pela tríade de pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. Ela é o subgrupo mais grave da discinesia ciliar primária, em que os pacientes apresentam infecções crônicas e repetidas desde a infância, podendo evoluir com infertilidade na vida adulta em ambos sexos. Bronquiectasias e outras infecções crônicas são resultado final das alterações irreversíveis dos brônquios, podendo progredir para cor pulmonale crônico e suas consequências.

Objetivos

Relatar um caso clínico de síndrome de Kartagener em adulto.

Delineamento e Métodos

Estudo Observacional do tipo relato de caso.

Resultados

Y.O.O., 28 anos, sexo feminino, portadora de asma brônquica, em uso de Salbutamol 100 mcg 2 vezes/dia e Clenil HFA 200 mcg 1 vez/dia. Iniciou há 15 dias quadro de dor pleurítica, tosse com expectoração esverdeada, sem febre, associado à congestão e dor facial, além de “chiados no peito”. Relata história de pneumonia frequente, cerca de 2 a 3 vezes ao ano desde infância. A paciente tem 1 filho, mas houve dificuldade de engravidar mesmo sem uso de nenhum método contraconceptivo, a gestação ocorreu após 8 anos de tentativa. Ao exame físico estava eupneica em ar ambiente, com sibilos difusos na ausculta pulmonar e bulhas cardíacas ouvidas no precórdio direito. Foi solicitado tomografia de tórax e seios da face, espirometria, prescrito levofloxacino 500 mg/dia por 07 dias, beta2-agonista de longa duração, corticoide inalatório e imunização contra Influenza e Streptococcus pneumoniae. No retorno, paciente com melhora clínica, tomografia de seios da face com pansinusopatia inflamatória e tomografia de tórax com situs inversus totallis, bronquiectasias e espessamento peribrônquico do lobo inferior pulmonar direito, com material tecidual, formando nível líquido no interior das alterações broncoectásicas, com infiltrado retículo micronodular. Atualmente, em acompanhamento ambulatorial, em uso de azitromicina 500 mg 3 vezes na semana, acetilcisteína e orientações sobre drenagem postural.

Conclusões/Considerações Finais

A história natural da Síndrome de Kartagener tende a evoluir para lesões brônquicas irreversíveis e potencialmente graves, entretanto, o diagnóstico precoce associado ao manejo adequado é fundamental para retardar a progressão da doença, assim como melhorar a qualidade de vida do paciente.

Palavras Chave

Síndrome de Kartagener; Bronquiectasia; Infertilidade.

Área

Clínica Médica