Dados do Trabalho

Título

Lúpus eritematoso sistêmico grave de início tardio com manifestações iniciais atípicas – relato de caso

Fundamentação/Introdução

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica mais frequente em mulheres entre a segunda e a quarta década de vida. O LES tardio manifesta-se a partir dos 50 anos representando 3-18% da população acometida pelo LES . Comumente, as manifestações são menos severas e semelhantes comparado aos pacientes jovens, sendo as alterações muco cutâneas menos frequentes.

Objetivos

Relatar um caso grave de LES de início tardio, tendo manifestações iniciais relacionadas a pancitopenia, acometimento cutânea e renal.

Delineamento e Métodos

Paciente feminina de 62 anos, negra, com diagnósticos prévios de hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo 2 e hipotireoidismo em tratamento, foi encaminhada para o serviço de clínica médica queixando-se, há 10 meses, de adinamia, cansaço aos médios esforços, perda involuntária de 25kg, além de vômitos pós prandiais. Paralelamente, surgiram lesões hipercrômicas maculares múltiplas, de características descamativas e pruriginosas, bordas irregulares, heterogêneas de tamanhos variados no abdome, dorso e nos membros. As mucosas estavam hipocoradas. Havia áreas de rarefação capilar e madarose bilateral. Nos exames laboratoriais: pancitopenia, disfunção renal, complemento C3, C4 e CH50 diminuídos, FAN: >640 padrão nuclear homogêneo, anti-DNA(ds): 1:40, anti SM, anti RNP e anti-RO positivos, Coombs direto (+/4+) com o restante dentro da normalidade. Presença de proteinúria de 24h quantificada em 1,7g e hematúria discreta sem dismorfismo eritrocitário. Os exames de imagem evidenciaram derrame pleural pequeno bilateral, sem alterações no parênquima pulmonar.

Resultados

Baseados nos critérios de SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics – 2012), validados à época do caso firmamos o diagnóstico de LES. Após inicio de tratamento com Prednisona 1mg/kg e Hidroxicloroquina 400mg/dia houve melhora significativa do quadro clinico e laboratorial. A biópsia de renal evidenciou nefrite lúpica tipo III, sendo em seguida reduzido progressivamente a dose da Prednisona com introdução da pulsoterapia com ciclofosfamida.

Conclusões/Considerações Finais

O LES de início tardio é pouco frequente, pode apresentar manifestações atípicas e indolentes atrasando seu diagnóstico, que, quando feito precocemente reduz suas complicações e mortalidade. Todavia a alta prevalência de patologias associadas inerentes à faixa etária e potenciais complicações já instaladas, há tendência a ocorrerem desfechos indesejados.

Palavras Chave

Lúpus eritematoso sistêmico; início tardio; cutâneo; nefrite; pancitopenia; pulsoterapia;

Área

Clínica Médica