Dados do Trabalho

Título

Síndrome pulmão-rim associada a vasculite primária com apresentação laboratorial atípica: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome Pulmão-Rim é caracterizada pela coexistência de glomerulonefrite e hemorragia alveolar. Tais manifestações podem definir diferentes patologias, incluindo doenças infecciosas ou imunomediadas. Relatamos um caso de Síndrome Pulmão-Rim associada a vasculite primária, com C-ANCA positivo.

Objetivos

Demonstrar a importância do conhecimento sobre vasculites e suas manifestações para condução de casos desafiadores.

Delineamento e Métodos

Paciente masculino, 38 anos, hígido, apresentando artrite assimétrica e migratória, edema de membros inferiores com piora progressiva em 30 dias, associados a episódios de tosse seca, hemoptise e febre intermitentes, com relato de ter sido picado por carrapato 5 dias antes do início do quadro. Ao exame físico, apresentava púrpuras em palmas das mãos e plantas dos pés, com extensão para membros inferiores e nádegas. Investigação evidenciou anemia, leucocitose com eosinofilia, provas inflamatórias elevadas e função renal alterada (creatinina 7,5 mg/dl e ureia 198 mg/dl), sem sinais de nefropatia crônica. Urina I com hematúria com dismorfismo eritrocitário. Proteinúria 24h: 0,25g. Tomografia de tórax com opacidades micronodulares com áreas em vidro fosco adjacentes e espessamento brônquico, com mudança na distribuição dos achados em relação a TC anterior (externa). Complemento normal, FAN negativo. Sorologias para HIV, Leptospirose e Febre Maculosa negativas. C-ANCA positivo, com Anti-Proteinase 3 positivo. Realizada biópsia renal, com achado de Nefrite Túbulo-Intersticial com infiltrado de linfócitos e eosinófilos e ausência de crescentes.

Resultados

O C-ANCA levou à investigação de vias aéreas superiores. TC de face com erosão e afilamento de septo nasal. Realizada biópsia com achado de infiltrado inflamatório linfocitário e eosinofílico, de padrão vasculopático. Na internação, paciente permaneceu em suporte dialítico e iniciado pulsoterapia com metilprednisolona, com melhora clínica.

Conclusões/Considerações Finais

A presença do C-ANCA, antiproteinase 3 e alterações em via aérea superior sugerem Granulomatose com Poliangeíte como principal hipótese, porém a eosinofilia e mudança na imagem da TC sugerem Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte, a qual foi corroborada pelos achados da biópsia de septo nasal. Conclui-se que a diferenciação clínica entre as vasculites primárias e a exclusão dos demais diagnósticos diferenciais, sobretudo causas infecciosas, pode ser uma tarefa desafiadora, mas seu conhecimento é fundamental para condução de casos como o apresentado.

Palavras Chave

Síndrome pulmão-rim, vasculite, Granulomatose com poliangeíte, Granulomatose eosinofílica com poliangeíte