Dados do Trabalho

Título

HIPERTROFIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO SECUNDÁRIO A AMILOIDOSE CARDÍACA AL: RELATO DE CASO CLÍNICO

Fundamentação/Introdução

A amiloidose cardíaca (AC) ocorre quando depósitos amilóides se acumulam no músculo cardíaco podendo levar à insuficiência cardíaca, geralmente de padrão restritivo, e/ou acometimento do sistema de condução cardíaco. As proteínas envolvidas na AC são a transtirretina (ATTR) e cadeias leves de imunoglobulinas (AL).

Objetivos

Descrever um caso de insuficiência cardíaca restritiva com hipertrofia ventricular esquerda secundária à AL.

Delineamento e Métodos

Paciente masculino, 67 anos, negro, portador de Hipertensão Arterial Sistêmica, tabagista ativo (52 maços/ano) e ex-etilista (abstêmio há 25 anos), admitido em enfermaria para investigação de dispneia aos moderados esforços com piora progressiva até aos mínimos esforços, associada à fadiga e episódios de síncope. Ao exame físico, apresentava refluxo hepatojugular, ausculta cardíaca com sopro sistólico em foco aórtico (3+/6+) com irradiação para fúrcula, hiperfonese de B2 em foco pulmonar e pressão arterial de 160 x 80 mmHg.

Resultados

Exames laboratoriais evidenciaram anemia normocítica e normocrômica, hiponatremia, hipercalemia, elevação das escórias nitrogenadas, acidose metabólica. A radiografia de tórax evidenciou sinais de congestão pulmonar. Eletrocardiograma com sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo. O Holter evidenciou arritmia supraventricular e arritmia ventricular de baixa incidência, além de alteração importante de repolarização. O ecocardiograma transtorácico mostrou hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo e disfunção diastólica, átrio esquerdo com leve aumento (40 mm), insuficiências tricúspide e mitral discretas, com fração de ejeção do ventrículo (FEVE) esquerdo preservada (72%). Imunofixação de proteínas plasmáticas constatou presença de proteína monoclonal IgG/lambda. Cintilografia cardíaca com Tc-99m pirofosfato teve como resultado grau 0, afastando a hipótese de AC ATTR. Durante o internamento, foram adotadas medidas farmacológicas para tratamento de insuficiência cardíaca com FEVE preservada baseada em diuréticos, vasodilatadores, betabloqueadores seletivos.

Conclusões/Considerações Finais

AC é uma síndrome rara e seu diagnóstico deve ser suspeitado na vigência de síncope, edema, dispneia, tontura, fadiga que compõem o quadro clínico mais comum da síndrome. A partir dos achados dos exames não invasivos sugestivos de amiloidose cardíaca junto à cintilografia negativa para ATTR, concluiu-se, indiretamente, o diagnóstico de AL, não sendo realizada a biópsia cardíaca devido ao risco do procedimento.

Palavras Chave

Cardiomiopatia hipertrófica, amiloidose, hipertrofia ventricular esquerda, doença renal crônica.