16º Congresso Brasileiro de Clínica Médica

Dados do Trabalho


Título

HIPERTROFIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO SECUNDÁRIO A AMILOIDOSE CARDÍACA AL: RELATO DE CASO CLÍNICO

Fundamentação/Introdução

A amiloidose cardíaca (AC) ocorre quando depósitos amilóides se acumulam no músculo cardíaco podendo levar à insuficiência cardíaca, geralmente de padrão restritivo, e/ou acometimento do sistema de condução cardíaco. As proteínas envolvidas na AC são a transtirretina (ATTR) e cadeias leves de imunoglobulinas (AL).

Objetivos

Descrever um caso de insuficiência cardíaca restritiva com hipertrofia ventricular esquerda secundária à AL.

Delineamento e Métodos

Paciente masculino, 67 anos, negro, portador de Hipertensão Arterial Sistêmica, tabagista ativo (52 maços/ano) e ex-etilista (abstêmio há 25 anos), admitido em enfermaria para investigação de dispneia aos moderados esforços com piora progressiva até aos mínimos esforços, associada à fadiga e episódios de síncope. Ao exame físico, apresentava refluxo hepatojugular, ausculta cardíaca com sopro sistólico em foco aórtico (3+/6+) com irradiação para fúrcula, hiperfonese de B2 em foco pulmonar e pressão arterial de 160 x 80 mmHg.

Resultados

Exames laboratoriais evidenciaram anemia normocítica e normocrômica, hiponatremia, hipercalemia, elevação das escórias nitrogenadas, acidose metabólica. A radiografia de tórax evidenciou sinais de congestão pulmonar. Eletrocardiograma com sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo. O Holter evidenciou arritmia supraventricular e arritmia ventricular de baixa incidência, além de alteração importante de repolarização. O ecocardiograma transtorácico mostrou hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo e disfunção diastólica, átrio esquerdo com leve aumento (40 mm), insuficiências tricúspide e mitral discretas, com fração de ejeção do ventrículo (FEVE) esquerdo preservada (72%). Imunofixação de proteínas plasmáticas constatou presença de proteína monoclonal IgG/lambda. Cintilografia cardíaca com Tc-99m pirofosfato teve como resultado grau 0, afastando a hipótese de AC ATTR. Durante o internamento, foram adotadas medidas farmacológicas para tratamento de insuficiência cardíaca com FEVE preservada baseada em diuréticos, vasodilatadores, betabloqueadores seletivos.

Conclusões/Considerações Finais

AC é uma síndrome rara e seu diagnóstico deve ser suspeitado na vigência de síncope, edema, dispneia, tontura, fadiga que compõem o quadro clínico mais comum da síndrome. A partir dos achados dos exames não invasivos sugestivos de amiloidose cardíaca junto à cintilografia negativa para ATTR, concluiu-se, indiretamente, o diagnóstico de AL, não sendo realizada a biópsia cardíaca devido ao risco do procedimento.

Palavras Chave

Cardiomiopatia hipertrófica, amiloidose, hipertrofia ventricular esquerda, doença renal crônica.

Área

Clínica Médica

Categoria

Área Acadêmica

Autores

ISABELLE THAYS DE FREITAS RAMOS, DEBORA CAVALCANTE BELFORT, GESILDA NEUSA SILVA DE BRITO, RÚBIA MARIA DE OLIVEIRA GOMES, BERNARDO TIMES DE CARVALHO