Dados do Trabalho

Título

Pênfigo de mucosa esofágica: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

O pênfigo vulgar (PV) caracteriza-se por ser uma doença vesicobolhosa autoimune que compromete pele e mucosas. (NETO et al.,2015). Logo, o acometimento na mucosa oral/esofágica é raro, com isso o diagnóstico é difícil, em razão principalmente dos sintomas e sinais genéricos aos quais abrangem muitas doenças.

Objetivos

Relatar um caso de PV com acometimento de mucosa oral e esofágica, salientando a importância do diagnóstico diferencial e precoce.

Delineamento e Métodos

As informações deste relato foram obtidas pelo prontuário do paciente e entrevista do mesmo.

Resultados

Paciente do sexo masculino, 28 anos de idade, relata história de lesões ulceradas dolorosas em lábios e língua com evolução crônica (8 meses) com períodos de remissão espontânea. Evoluiu 30 dias antes da internação com disfagia progressiva, durante o período houve perda de 15 kg. Alega quadro de lesões de pele do tipo pústula com remissão espontânea. Relatava histórico de etilismo, tabagismo e uso de maconha por cerca de 10 anos, com cessação recente. A admissão hospitalar apresentava emagrecido, com pletora facial, múltiplas lesões ulceradas aftoides em lábios, línguas e mucosa oral, que poupavam palato, sendo introduzida alimentação exclusiva via sonda nasoenteral e iniciado nistatina + fluconazol, sem melhora clínica. Durante a internação apresentou quadro de hiperemia conjuntival sendo aventada possibilidade de uveite, descartada pela oftalmologia (conjuntivite membranosa). Realizadas sorologias (todas negativas), endoscopia digestiva alta (EDA) com presença de ulcera em esôfago distal com biópsia evidenciando esofagite crônica em surto agudo ulcerativo e infiltrado epitelial atípico de histogênese indeterminada, com imunohistoquímica negativa para herpes, citomegalovírus e Epstein-Barr. Diante do quadro e da possibilidade de doença behçet/Crohn optou-se por iniciar corticoterapia com prednisona 1mg/kg com pouca melhora do quadro. Devido pouca resposta a terapêutica instituída optou-se pela realização de nova EDA com biópsia de esôfago, estomago e duodeno, com biopsia esofágica evidenciando PV, sendo então aumentada dose de corticoterapia para 1,5mg/kg com melhora importante do quadro.

Conclusões/Considerações Finais

O presente caso clinico salienta a importância do diagnóstico diferencial, nota-se em lesões de mucosa oral e esofágica ao qual o PV deve persistir sempre como possível hipótese. Pois, em razão das características clinicas do PV serem normalmente associadas a outras patologias, o tratamento correto pode ser tardio e poderá causar um prognóstico ruim.

Palavras Chave

Pênfigo vulgar; Pênfigo.