Dados do Trabalho

Título

Broncopneumonia em paciente com síndrome de Kartagener: relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: A síndrome de Kartagener é uma doença autossômica recessiva rara, com incidência de 1:30.000 nascidos vivos. Caracteriza-se por um defeito na movimentação ciliar (discinesia) e é composta pela tríade: situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasias.

Objetivos

Objetivo: Descrever quadro de infecção pulmonar em paciente com síndrome de Kartagener.

Delineamento e Métodos

Descrição do Caso: V.G.F, 35 anos, natural de Goiânia - GO, procedente de Porto Alegre - RS. Paciente internado em hospital de Porto Alegre devido ao aumento da secreção respiratória, febre de 39ºC, intensa dispneia e tosse. O paciente possuía o diagnóstico prévio de síndrome de Kartagener e havia mudado para a capital gaúcha há 3 meses visando inserção na lista de transplante pulmonar. Relatava ser dependente de oxigenoterapia domiciliar prolongada há 15 anos com 2 a 3 L/min. Em uso de anticolinérgico de ação prolongada, beta 2 agonista de ação prolongada e antibiótico macrolídeo (Azitromicina) 3 vezes na semana. Relatou alergia a Levofloxacino. Ao exame físico apresentava regular estado geral, emagrecido, taquipneico, taquicárdico, murmúrio vesicular presente bilateralmente com roncos difusos, crepitantes inspiratórios mais proeminentes em bases. Na internação apresentou alcalose metabólica com progressiva diminuição do, antes elevado, CO2 total. A tomografia computadorizada de tórax demonstrou situs inversus totalis, múltiplas bronquiectasias predominantemente nas bases pulmonares, com impactação de secreções - achados relacionados a processo inflamatório infeccioso ativo. A cultura de escarro positivou para pseudomonas aeruginosa multissensível.

Resultados

Então, firmou-se o diagnóstico de broncopneumonia em paciente com doença pulmonar, retenção de CO2 e hiperóxia com máscara Hudson. A conduta subsequente foi indicar ventilação mecânica não invasiva para reduzir esforço respiratório, que foi recusado pelo paciente. Foi dada alta hospitalar com uso de Ciprofloxacino por 14 dias e mantidas as demais medicações em uso contínuo, além de orientações para fisioterapia respiratória e acompanhamento nutricional para ganho de peso visando transplante pulmonar.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: Pacientes com síndrome de Kartagener apresentam recorrentes infecções respiratórias devido à discinesia ciliar e o consequente comprometimento da depuração mucociliar nas vias respiratórias. Logo, a apresentação deste caso pactua com o diagnóstico do paciente e o tratamento recebido.

Palavras Chave

Síndrome de Kartagener; Broncopneumonia; Relato de caso.