Dados do Trabalho

Título

AVE NA INFÂNCIA: O ESPECTRO DA DOENÇA FALCIFORME

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: A Doença falciforme (DF) é a hemoglobinopatia mais comum no mundo, mas ela pode estar relacionada com complicações graves como o acidente vascular encefálico (AVE).

Objetivos

OBJETIVOS: O objetivo deste relato é descrever um caso, raro, de AVE em infante portador de DF. Apresenta grande relevância na prática clínica do emergencista ao manejar crianças e adolescentes com AVE ou DF.

Delineamento e Métodos

DESCRIÇÃO DO CASO: Um menino negro de 11 anos buscou atendimento no pronto-socorro devido a hemiplegia esquerda de início súbito, associada a febre. Quatro dias antes, apresentou um quadro de dispneia, dor precordial e cefaleia focal intermitente à direita, sem sintomas gripais. Diagnóstico de DF após o nascimento, pelo teste do pezinho. Já teve como manifestações da doença: crises álgicas, síndrome torácica aguda, síndrome mão-pé, priapismo, sendo que nesta houve necessidade de suporte transfusional. Acompanhava com hematologista e fazia uso de hidroxiureia, porém nunca realizara ultrassom doppler transcraniano. No pronto socorro realizou Hemograma, que mostrou anemia importante com poiquilocitose, leucocitose e plaquetose, já a Tomografia Computadorizada (TC) de crânio e a radiografia simples de tórax não demonstraram alterações.

Resultados

Transfundiu-se concentrado de hemácias e realizou-se suporte geral com hidratação e analgesia. No dia seguinte, houve melhora dos índices hematimétricos e a TC de crânio evidenciou lesão parenquimatosa isquêmica; no quarto dia, realizou-se sangria e nova transfusão de hemácias fenotipadas. Retomou, progressivamente, os movimentos dos membros afetados, com melhora completa no décimo quarto dia de internamento e manteve seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

CONSIDERAÇÕES FINAIS: A fisiopatologia do AVE na DF envolve oclusão vascular aguda devido às hemácias falciformes, associada a vasculopatia prévia. A realização da ultrassonografia com doppler transcraniano (DTC) é recomendada para prevenção primária de AVE, anualmente em pacientes de 2 a 16 anos com DF. O propósito do tratamento com transfusão de sangue em pacientes com essa doença e evento isquêmico agudo é corrigir a anemia, melhorando a perfusão e limitando a extensão da isquemia. Algumas evidências apoiam essa terapia também com finalidade de prevenção primária ou secundária do evento. Entretanto, ainda não está disponível na maioria dos serviços públicos do país. Os pacientes se beneficiam de avaliação global e intensa monitorização, a fim de prevenir ou amenizar as complicações.

Palavras Chave

DESCRITORES: Acidente vascular encefálico, Doença falciforme, Emergência.