Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SÍNDROME DE HARLEQUIM EM ADULTO

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Harlequim é uma doença autonômica rara, caracterizada por sudorese e rubor diminuídos unilateral, principalmente em hemiface e região cervical, em resposta ao calor intenso ou exercício. Mulheres são mais afetadas e as causas descritas são idiopáticas e secundárias, como iatrogenia e neoplasias. A maioria das causas primárias apresentam evolução benigna e normalmente estão relacionadas com dano simpático originário na inervação de T1 e T2. O fator de constrangimento social é o principal motivo de procura por atendimento médico.

Objetivos

O presente trabalho tem como objetivo a descrição de uma síndrome rara, de natureza e curso benigno, porém, que é pouco conhecida e de difícil diagnóstico, sendo esse, na maioria das vezes, de exclusão.

Delineamento e Métodos

F. Z. C. S, feminina, branca, 46 anos, tabagista (31 maços/ano), procurou atendimento médico devido à hipoidrose e ausência de rubor em hemiface e membro superior esquerdo, notados há mais de 10 anos, após a prática atividade física. Refere ter depressão e ansiedade, em uso de antidepressivos e ansiolíticos há aproximadamente 1 ano e histórico de histerectomia prévia devido à lesão intraepitelial de alto grau em colo uterino há 14 anos.
A paciente realizou ampla investigação, com: Doppler de carótidas, ressonância magnética de coluna cervical e radiografia de tórax, todos sem nenhum achado. Refere que, na época em que começou a apresentar os sintomas, estava em tratamento odontológico, realizando procedimento ósseo em que fora submetida a anestesia local.

Resultados

Diante de nenhuma particularidade nos achados radiológicos e ausência de outros sinais e sintomas, fora aventada a hipótese de acometimento da inervação simpática, podendo estar relacionada ao procedimento anestésico ou causa idiopática. Não fora optado por nenhum tratamento, visto a benignidade do quadro e orientação da paciente, além de que, os sintomas entram em remissão após alguns minutos em repouso, não lhe causando maiores constrangimentos.

Conclusões/Considerações Finais

Diante do exposto, nota-se a importância do reconhecimento da Síndrome de Harlequim que, embora rara, tem se feito presente devido ao aumento de casos iatrogênicos após procedimentos cirúrgicos. Uma investigação aprofundada é necessária para descartar causas secundárias, já que a Síndrome em si, não requer tratamento médico específico. O impacto na qualidade de vida deve ser avaliado e pode ser considerado simpatectomia contralateral, para melhora da qualidade de vida.

Palavras Chave

Harlequim. Síndrome. Sudorese. Rubor. Autonômico.